• гемиплегии (паралич правой или левой половины тела)
  
• тетрапареза (парез всех четырех конечностей)
  
• судорожного синдрома
  
• грубой задержки психомоторного развития
  

Понятие о гетеротопии Наиболее частым вариантом миграционных нарушений является гетеротопия -
скопление нейронов (клеток головного мозга), остановившихся в различных
аномальных местах на пути следования к коре головного мозга. Такая
остановка происходит не позже 5-го месяца внутриутробного развития.
Изолированный участок узловатой массы нейронов (нервных клеток головного
мозга), располагающийся в неправильном месте, называется
«гетеротопион». В настоящее время описаны следующие варианты
гетеротопии:

• субэпендимальная нодулярная (узелковая) гетеротопия
  
• ленточная (слоистая, ламинарная) гетеротопия
  
• изолированная (одиночная) гетеротопия
  
• синдром «двойной коры».
  

Субэпендимальная узелковая (нодулярная) гетеротопия связана с мутацией гена FLN1. При
этом мальчики погибают, а девочки рождаются с нодулярной гетеротопией.
Субэпендимальная гетеротопия может быть одиночной и множественной.
Локализуется чаще в области височных и затылочных рогов желудочков
головного мозга.

Нередко визуализируемые очаги субэпендимальной гетеротопии расценивают как очаговые ишемические поражения мозга или как
кальцинаты (скопления плотной ткани), что затрудняет диагностику
заболевания.
У больных с изолированной субэпендимальной гетеротопией судороги обычно
появляются во втором десятилетии. При локализации гетеротопиона в
субкортикальной области (непосредственно под корой головного мозга) кора
головного мозга часто имеет аномальное строение, с тонкими и мелкими
извилинами. У таких больных отмечается различная степень задержки
психомоторного развития, зависящаяся от размера и местоположения
гетеротопиона. Пароксизмы развиваются почти у всех больных.
Для ленточной (слоистой, ламинарной) гетеротопии характерно скопление
гетеротопионов параллельно предполагаемой коре головного мозга. Данный
вариант гетеротопии получил название синдрома «двойной коры». Его можно
обнаружить при X-сцепленной лиссэнцефалии, развивающейся в результате
мутации гена DCX (XLIS). При этом девочки рождаются с синдромом «двойной
коры».

Стандарты диагностики детей с шизэнцефалией и гетеротопией В диагностике аномалий головного мозга (шизэнцефалии и гетеротопии) обязательно учитываются следующие стандарты:

• отсутствие критического периода, в том числе тяжелой гипоксии (кислородного голодания) в раннем послеродовом периоде, при наличии
  неврологического статуса дает возможность предполагать аномалию развитияголовного мозга, особенно у доношенного новорожденного
• особое внимание уделяется увеличению размеров желудочков мозга: у недоношенного ребенка чаще всего такая патология является следствием
  гипоксического (то есть возникает при кислородном голодании) поражениянервной системы. У доношенного новорожденного эта патологиясвидетельствует об аномалии мозга
• для более точной диагностики аномалий головного мозга используются специфические иммунологические исследования ликвора
  
• при наличии судорожного синдрома в раннем послеродовом периоде ребенок должен пройти радиологическое обследование на наличие аномалий
  головного мозга
• гипотония (низкое артериальное давление) в период новорожденности является частым симптомом грубых пороков развития головного мозга
  
• задержка темпов психомоторного развития и нарушение развития постуральных рефлексов часто также являются синдромами аномалий
  головного мозга

Выявление пороков развития головного мозга в как можно более ранние
сроки жизни значительно улучшает качество жизни детей. Без своевременной
диагностики таких аномалий развития больной ребенок будет обречен
получать терапию по поводу гипоксического (то есть возникающего в
результате кислородного голодая) поражения мозга или внутриутробной
инфекции до тех пор, пока диагноз порока мозга не станет очевидным в
более старшем возрасте ребенка.
По материалам статьи «Аномалии головного мозга (миграционные нарушения) у детей: клинико-радиологические проявления»