Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 817
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • [ Новые сообщения · Участники · Правила форума · Поиск · RSS ]
    Страница 1 из 11
    Форум » Лечение ДЦП » Лечение и реабилитация ДЦП. МЕСТА ЛЕЧЕНИЯ САШИ. » Заболевания желудочно-кишечного тракта Аутоимунные заболеван (Заболевания желудочно-кишечного Аутоимунные заболевания)
    Заболевания желудочно-кишечного тракта Аутоимунные заболеван
    NinaRicciДата: Четверг, 07.07.2011, 15:33:45 | Сообщение # 1
    Бывалый
    Группа: Пользователи
    Сообщений: 66
    Репутация: 0
    Статус: Offline
    Заболевания желудочно-кишечного тракта
    Заболевания желудочно-кишечного тракта
    Гастрит и пернициозная анемия
    Гастрит и пернициозная анемия встречаются с частотой 0,1% в западных странах. Характеризуются атрофией слизистой оболочки желудка с потерей париетальных и главных клеток. У 90% больных обнаруживают AT к мембранному белку париетальных клеток (Н+/ К+-зависимой АТФазе) и у 70% — к фактору Касла для витамина В12. Слизистая оболочка инфильтрирована лимфоцитами (CD4+, CD8+, В). Лечение симптоматическое.

    Целиакия
    Целиакия — хроническое воспалительное заболевание тонкой кишки с атрофией ворсинок, гиперплазией крипт, лимфоцитарным инфильтратом эпителия и собственного слоя слизистой оболочки, мальабсорбцией.

    Заболевание развивается при поступлении в организм с пищей глютена — компонента пшеницы. В 50% случаев выявляется в раннем детском возрасте, в 50% — у взрослых. Распространенос частотой 1:300 в Ирландии, 1:2000 в Великобритании, 1:6000 в Швеции, крайне редко встречается в странах Азии и Африки. Болезнь ассоциирована с HLA-DQ2: этот аллель экспрессирован более чем у 95% больных целиакией, у остальных 5% экспрессированы HLA-DR4 или HLA-DQ8. Но целиакия развивается далеко не у всех людей, имеющих аллель HLA-DQ2, а лишь у малого процента из них.

    Кроме пшеницы, перекрёстную токсичность проявляют рожь, ячмень и овёс (Аг являются спирторастворимые проламины эндосперма этих злаковых — глиадин, секалин, хордеин, авенин). В слизистой оболочке тонкой кишки повышено содержание внутриэпителиальных лимфоцитов — CD7+, Туб, CD44+ Thl, а также плазмоцитов, продуцирующих преимущественно IgG и IgM (в норме в слизистой оболочке ЖКТ преобладает продукция IgA), эозинофилов и тучных клеток. Иммунопатогенез тем не менее неизвестен. Не исключён фактор инфекции каким-то энтеровирусом. Гистологическая картина слизистой оболочки даёт основания признать наличие ГЗТ [сначала гипертрофия, затем атрофия ворсин; гиперплазия крипт; увеличенное число внутри эпителиальных лимфоцитов; признаки активации Т-лимфоцитов и макрофагов (DR+, HJ1-2R+, повышенная продукция ИФНу, дегрануляция тучных клеток в слизистой оболочке). В /. propria много Т-лимфоцитов, реагирующих на глиадин, представленный в комплексе с HLA-DQ2.

    Клиническая картина. У детей отставание в росте, диарея, обильный стул, увеличение живота, анорексия, общая слабость. В подростковом возрасте возможно спонтанное улучшение. У взрослых диарея, потеря массы тела, анемия, герпетиформный дерматит, у 50% — гипоспленизм. Диагноз ставят по данным лабораторного обследования: определяют в сыворотке крови AT к глиадину, выполняют гистологический анализ биоптата слизистой оболочки тонкой кишки. Анализ на антиглиадиновые IgG более чувствителен (95%), IgA — более специфичен (нормальные показатели зависят от возраста и наличия в диете продуктов, содержащих глиадин). В связи с повышенной проницаемостью воспалённой слизистой оболочки в сыворотке крови могут быть AT к другим пищевым Аг — р-лактоглобулину, казеину, овальбумину). 'Роль этих AT в патогенезе, однако, непонятна.

    Лечение. Пожизненное исключение из диеты всех продуктов, содержащих глиадин и перекрестно реагирующие проламины. В тяжёлыхслучаях назначают ГКС и другие иммунодепрессанты до улучшения клинического состояния и нормализации гистологической картины биоптата тонкой кишки. Некупированная целиакия часто осложняется ассоциированной с энтеропатией Т-клеточной лимфомой (из CD7+ внутриэпителиальных Т-лимфоцитов).

    Воспалительные заболевания кишечника
    Этим «сборным» термином обозначают идиопатический язвенный колит и нечётко отличающуюся от него болезнь Крона. Встречаются с частотой 10—15 случаев на 100 тыс. населения. Как правило, манифестируют в возрасте 20—40 лет. Этиология неизвестна, но подозревают вирусную инфекцию, особенно в случае болезни Крона. Гистологическая картина: трансмуральное воспаление с лимфоидными агрегатами и гранулемами из синцития и эпителиоподобных клеток, характерна гипертрофия нервов и подслизистого нервного сплетения. Инфильтрат состоит из нейтрофилов, макрофагов, плазмоцитов и лимфоцитов.

    При болезни Крона симптомы зависят от конкретной локализации и размеров воспаления: лихорадка, боли в животе, диарея, потеря массы тела. Возможны симптомы обструкции, фистулы, абсцессы. В крови больных определяют AT к пищевым Аг и кишечным бактериям-комменсалам, но это рассматривают как эпифеномен (результат патологически повышенной проницаемости воспалённого кишечника). Определяют также AT, связывающиеся с поверхностными структурами эпителиальных клеток толстой кишки. Достоверно показано, что эти AT перекрёстно реагируют с микробными продуктами Escherichia coli. Однако, поскольку болезнь Крона и язвенный колит редко сочетаются с другими аутоиммунными расстройствами, более вероятны инфекционная этиология и индуцированное инфекцией хроническое иммунное воспаление. Лечение. Сульфасалазин, месалазин; в тяжёлых случаях ГКС. В 80% случаев болезни Крона возникает необходимость в хирургическом вмешательстве.

    Гепатиты
    Вирусные гепатиты. Хотя этиология их известна как определённо вирусная, в патогенезе существен компонент иммунного воспаления. Описаны 7 вирусов гепатита, точнее 6 идентифицированных и 1 неопределённый: А, В, С, D, Е, G, не -ABCDEG. • Вирус гепатита A (HAV) — РНК-содержащий пикорнавирус, реплицирующийся в клетках кишечника и печени. Заражение — пе-роральное, возможно парентеральное. Инкубационный периол составляет 15-45 дней. Болеют чаще дети или молодые люди. Молекулярный и клеточный патогенез гепатита неизвестен. Клиническая картина гепатита у большинства больных не слишком тяжёлая. Экстрапечёночной симптоматики мало или нет. Диагноз ставят по идентификации вируса в посевах из фекалий и/или по нарастающим титрам противовирусных AT (IgM) в крови. Выздоровление в большинстве случаев полное. Хронизация гепатита и цирроз — крайне редкие исходы.

    Вирус гепатита В (HBV) — ДНК-содержащий гепатотропный вирус — самый распространённый этиологический агент заболеваний печени. Всего инфицированы не менее 500 млн человек, отмечают 50 млн новых случаев заражения в год. Заражение происходит через кровь или слизистые оболочки, включая таковые при стоматологических процедурах и подобных медицинских манипуляциях. Вирус могут переносить постельные клопы. Вирус проникает в плод трансплацентарно и с высокой вероятностью. Подавляющее большинство бессимптомных или субклинических вирусоносителей получили вирус во внутриутробном или раннем постнатальном периоде. Именно у почти бессимптомных вирусоносителей чаще, чем у остро переболевших людей, в исходе болезни может развиться гепатокарцинома (первичный рак печени). В Англии, например, 0,3% населения — вирусоносители HBV, в странах тропической Африки, Китае и странах Юго-Восточной Азии — 8—35%. Инкубационный период составляет 50—180 дней. Течение заболевания у большинства больных тяжёлое. Выход в хронический гепатит типичен, причём возможны как хроническое вирусоносительство, так и активный хронический гепатит.

    Лабораторные маркёры инфекции HBV, которые могут быть обнаружены в крови инфицированных людей: HbsAg — поверхностный Аг (белок) вируса, HbcAg — сердцевинный Аг (белок нуклеоида), HbeAg — внутринуклеоидный Аг вируса. Аг HbsAg можно обнаружить в крови за 2 нед или более до манифестации клинических симптомов и/или повышения содержания в крови печёночных ферментов. Обычно лабораторная диагностика гепатита В состоит в определении в острый период в крови HbsAg. Этот Аг обнаруживают в крови до периода конвалесценции (т.е. до 4—5 мес после заражения, в течение примерно 2 мес после манифестации клинических симптомов). Если HbsAg персистирует в крови более 6 мес, то пациента следует рассматривать как вирусоносителя. Если при этом у данного человека можно выявить ещё и HbeAg, то существует значимый (20%) риск заразности для других людей. Если HbeAg не определим, то риск заразности данного носителя в контактах рассматривают как не слишком большой (5%).

    Кроме того, диагностическое значение имеет лабораторное определение нарастающих во времени титров AT к HbeAg. Если AT к данному Аг — IgM, то это является признаком недавней свежей инфекции, если AT принадлежат преимущественно к классу IgG, то это признак уже инфекции «со стажем» (месяцы или годы). Например, по законодательству Великобритании медицинский персонал с позитивными результатами анализа на HbsAg/HbeAg не допускают к контактному обслуживанию пациентов. Вирус гепатита В не цитопатогенен, т.е. он не убивает инфицированные им клетки. Гибель инфицированных гепатоцитов и, следовательно, патологическое воспаление печени и клинические симптомы гепатита вызывают ЦТЛ, иммунные к вирусным Аг. Сверхострое (фульминантное) клиническое течение вирусного гепатита бывает при интенсивном развитии (быстром и сильном количественно) иммунного ответа на вирус. Напротив, у иммунодефицитных людей вирусный гепатит течёт субклинически, но с развитием персистирующего варианта инфекции, т.е. без санации.

    Выделяют три варианта хронического вирусоносительства: хронический активный гепатит, хроническая персистенция вируса с субклиническим гепатитом, вирусоносительство при относительно нормальной гистологии печени (по данным прижизненной биопсии). Вирусоносительство существует почти у всех (более 90%) детей, рождённых инфицированными HBV (HbeAg-позитивными) матерями и у 10% переболевших взрослых. Большинство из названных групп при биопсии печени дают картину хронического активного гепатита.

    У носителей, которые только HbsAg-позитивны и не имеют в анамнезе явной клиники гепатита, в биоптатах печени выявляют либо нормальную гистологическую картину, либо сглаженные симптомы хронического гепатита. Такие носители заразились или внутриутробно, или в раннем постнатальном периоде, что явилось предпосылкой для формирования у них иммунологической толерантности к вирусу (отсутствию иммунного ответа).Внепечёночные симптомы при вирусном гепатите обусловлены «выпадением в осадок» иммунных комплексов AT с вирусными Аг в почках (особенно при избытке Аг) с развитием гломерулонефрита. Иммунные комплексы при избытке AT крупнее, вызывают системные васкулиты разной степени поражения и могут выглядеть как узелковый полиартериит {polyarteritis nodosa) или криоглобулинемия.

    Гепатома (первичная гепатоцеллюлярная карцинома) — часто встречающаяся опухоль у населения тех регионов, где высока частота инфицирования HBV. Риск развития данной опухоли у вирусоносителей в 300 раз выше, чем у не вирусоносителей. У 30-95% пациентов с гепатомой достоверно повышен в крови уровень а-фетопротеина (АФП), поэтому АФП является полезным диагностическим маркёром для анализа состояния печени в отношении развития гепатомы. Лечение гепатитов В. Примерно в 50% случаев эффективны продолжительные курсы инъекций ИФНа (3 мес и дольше). Наступает продолжительная ремиссия и со временем у многих больных исчезают лабораторные маркёры наличия вируса в организме. В случае исхода в цирроз может быть принято решение о трансплантации печени. Но опыт показывает, что практически в 100% случаев трансплантат быстро инфицируется вирусами гепатита. Существуют рекомбинантные вакцины — HbsAg в дрожжевом векторе. Эффективность защиты не более 80%, продолжительность действия — не более 2 лет.

    Вирус гепатита С. В 70-х годах XX в. значительное число случаев посттрансфузионных гепатитов в лабораторной диагностике документировали как «ни А, ни В». Позже идентифицировали новый вирус и обозначили его «С» (HCV). Это РНК-содержащий вирус весьма вариабельный. К настоящему времени идентифицировано 6 генетических типов и множество подтипов данного вируса. Для этого вируса пока не подобраны условия культивирования in vitro, но его геном тем не менее клонирован.

    Основная заражённая популяция — больные наркоманией (более 70% таких больных в Англии инфицированы HCV). При сексуальных и трансплацентарных контактах риск заражения HCV оценивают в 5%.Клинический инкубационный период составляет 15—150 дней. Острая первичная инфекция в большинстве случаев мягкотекущаяили бессимптомная. Желтуха проявляется только у 10% больных. Фульминантное течение регистрируют крайне редко. Естественная история развития этой инфекции мало изучена. Вероятно, у 80% инфицированных развивается хронический гепатит С, который через 20—30 лет имеет исход в цирроз печени, ещё через 10 лет — в гепатокарциному. Лабораторная диагностика состоит в определении противовирусных AT (против HCV) и применении в дополнение ПЦР на вирусный геном. Вирусные Аг в крови выявить не удаётся.

    Лечение (не считая симптоматического). Курс ИФНа в течение 6 мес у 50% инфицированных нормализует активность печёночных ферментов (аминотрансфераз) и улучшает гистологическую картину при биопсии печени. В 50% случаев «улучшения», однако, наступает релапс. В целом лишь 15—20% пациентов хорошо поддаются лечению ИФНа по состоянию на 6—12-й месяц после прекращения курса такого лечения. Ориентировочные факторы, предрасполагающие к хорошим эффектам от интерферонотерапии: возраст до 40 лет; срок инфицирования менее 10 лет; масса тела не выше 70 кг; отсутствие явлений цирроза; низкий уровень виремии (т.е. небольшое количество вируса в организме); генотипы HCV 2 или 3. В комбинации с ИФНа некоторый положительный результат может дать рибавирин, но не в режиме монотерапии.

    Вирус гепатита дельта (HDV) — неполноценный РНК-содержащий вирус, который способен к репликации только совместно с вирусом гепатита В. Такая коинфекция неблагоприятна для организма больного. Парное инфицирование обусловливает более тяжёлое течение острого гепатита, чем при «чистой» инфекции HBV, и более высокую смертность. В исходе — чаще хронический активный гепатит и цирроз печени.

    Вирус гепатита Е — энтеральный РНК-содержащий вирус. Распространён в Азии (особенно в Китае и Индии, на Среднем Востоке), Африке и в Центральной Америке. У большинства заболевших наступает самоизлечение, но у беременных женщин, особенно заражённых в III триместре, высока (25% и более) летальность. Плод, однако, чаще не инфицирован. Хронические формы не выявлены.

    Вирус гепатита G — парентерально передающийся агент, который сам по себе клинической картины не вызывает. Его обнаруживают у 2% «здоровых» доноров крови и у 20% пациентов, получающих по тем или иным показаниям препараты из крови человека.• Вирус не-ABCDEG. В 10% случаев острых гепатитов в лабораторных исследованиях не выявляют ни один из известных вирусов. Как правило, у этих пациентов сильная желтуха, высокие уровни печёночных ферментов в крови, но наступает полное выздоровление. Пути трансмиссии не известны.

    Добавлено (07.07.2011, 15:33:45)
    ---------------------------------------------
    Аутоиммунные заболевания печени
    В настоящее время как аутоиммунные заболевания печени рассматривают три нозологические единицы: аутоиммунный гепатит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз. Как и при других аутоиммунных заболеваниях, исходный этиологический агент ни в одном случае доподлинно неизвестен, подозревают инфекционную этиологию, инициировавшую многие месяцы или годы назад аутоиммунное деструктивное воспаление. Гистологическим признаком, на основании которого можно рассматривать процесс как аутоиммунный, являются лимфоцитарные инфильтраты в очагах поражения печени. Причём при всех трёх указанных нозологиях в лимфоцитарных инфильтратах больной печени (в отличие от здоровой) соотношение Т4-лимфоцитов к Т8-лимфоцитам возрастает в сторону преобладания Т4 (в здоровой печени преобладают Т8-клетки).

    Аутоиммунный гепатит
    Если по клиническому состоянию напрашивается диагноз хронического гепатита, а лабораторными анализами не определяется ни один из известных маркёров вирусных гепатитов, то эта ситуация часто побуждает выставлять диагноз аутоиммунного гепатита. Диагноз хронического гепатита ставят по признаку продолжительности воспалительного процесса в печени более 6 мес. По гистологической картине при биопсии печени выделяют две категории хронического гепатита: хронический персистирующий гепатит (незначительные признаки воспаления) и хронический активный гепатит (выраженные признаки воспаления).

    При хроническом персистирующем гепатите признаки воспалительного процесса есть только в портальных зонах. Это можно наблюдать в исходе вирусных гепатитов В и С, при алкогольном повреждении печени, гиперреактивности организма на лекарства, хронических воспалительных заболеваниях кишечника. Необходимости в применении ГКС нет. Прогноз благоприятен. Профессия в цирроз редка. При хроническом активном гепатите при гистологическом исследовании биопсийного материала инфильтраты мононуклеарамиобнаруживают как в портальных зонах, так и в паренхиме. Виден некроз отдельных перипортальных гепатоцитов. По мере прогрессирования процесса очаги некроза распространяются от портального тракта в сторону центральной вены — это и есть патоморфология развития цирроза печени.

    У многих пациентов с аутоиммунным гепатитом обнаруживают AT и клоны Т-лимфоцитов, реагирующие с внутриклеточными Аг микросом, а именно с Аг цитохрома Р450. Выявлен даже характерный сегмент ДНК V-области р-цепи TCR, экспрессированный в аутореактивных клонах, — VB3/JB1.2. Иммунные Т-лимфоциты из очагов воспаления в печени при заболевании продуцируют преимущественно ИЛ-4. Аутоиммунный гепатит ассоциирован с аллелем HLA—DR4, болеют гораздо чаще женщины, чем мужчины, возраст манифестации — молодой и средний. Не менее чем в 60% случаев у тех же пациентов имеются другие аутоиммунные заболевания: инсулинзависимый диабет, тиреоидит, гломерулонефрит.

    Лечение аутоиммунного гепатита. В острый период, как правило, быстрое и заметное улучшение клинического состояния удаётся достичь назначением ГКС (преднизолон 30 мг в день). На диагностической сравнительной биопсии печени можно видеть, что на фоне терапии ГКС существенно уменьшаются и гистологические признаки воспаления, но картина цирроза постоянна. При достижении клинической ремиссии дозу гормонов снижают насколько это возможно. Минимизировать дозу, иногда даже отменить препараты позволяет назначение в дополнение к ГКС иммунодепрессантов (азатиоприна).

    Диагностическая биопсия печени показана для взвешенного прогноза у каждого пациента. В случае отсутствия гистологических признаков цирроза и при правильной терапии 10-летнее выживание вероятно более чем у 95% пациентов. При наличии признаков цирроза на биопсии вероятность 10-летнего выживания - составляет около 60%. В случае витального цирроза показана трансплантация печени: 5-летнее выживание имеет эмпирическую вероятность около 80%.

    Первичный склерозирующий холангит
    Этиология первичного склерозирующего холангита, как и при других аутоиммунных процессах, неизвестна. Патологическая морфология: облитерирующий фиброз желчных протоков с интенсивной лимфоцитарной инфильтрацией очагов и деструкцией эпителияжелчных протоков. Среди лимфоцитов печени возрастает доля CD4+ Т-клеток и Туб (до 10% при 3% в здоровой печени). Примерно у 80% пациентов первичный склерозирующий холангит ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника, которые также относят к аутоиммунной патологии. Первичный склерозирующий холангит развивается примерно у 5% пациентов с язвенным колитом (особенно с панколитом). Прогрессирование процесса приводит к билиарному циррозу. Специального лечения не подобрано. При декомпенсации цирроза назначают трансплантацию печени.

    Первичный билиарный цирроз
    Патоморфологический процесс при первичном билиарном циррозе — гранулёматозное воспаление портальных зон и прогрессивная деструкция мелких и средних желчных протоков. Лимфоцитарный инфильтрат состоит преимущественно из CD4+ Т-лимфоцитов и лишь по периферии гранулем присутствуют CD8+ Т-лимфоциты. При биохимическом анализе биопсийного материала в ткани печени обнаруживают заметное возрастание содержания меди. Этот факт используют для подтверждения диагноза заболевания на поздних стадиях.

    При первичном билиарном циррозе известен нормальный компонент собственных тканей, ставший объектом атаки иммунных лимфоцитов, — это белок митохондрий, а именно Е2-компонент митохондриальной пируватдегидрогеназы, в норме локализованный на внутренней стороне мембраны митохондрий. Известен даже эпитоп для аутоиммунной атаки — домен E2L2, содержащий липоевую кислоту. Есть данные, что Т-лимфоциты человека с Рц для данного домена (последовательность АК в эпитопе AVDKA) перекрестно распознают липоилсодержащий эпитоп пируватдегидрогеназного комплекса Escherichia coli с последовательностью АК EGDKA, т.е. не исключено, что в этиологии аутоиммунного первичного билиарного цирроза существенна (если не решающая) молекулярная мимикрия микробных продуктов и нормальных тканей человека. В патогенезе же, очевидно, значим ещё такой компонент, как аберрантная экспрессия молекул МНС—II на эпителиальных клетках желчных протоков (в норме этого нет).

    От 20 до 50% пациентов с первичным билиарным циррозом оказываются под наблюдением ещё в клинически бессимптомный период. Их выявляют случайно по данным лабораторных анализов (повышены количество билирубина у 75%, активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови у 97% и содержание IgM у 80%;присутствуют антимитохондриальные AT у 90% больных). При правильно начатом лечении среднее время выживания таких пациентов около 10 лет. Если больной попал под наблюдение в стадии манифестировавших клинических симптомов (желтуха, зуд кожи, слабость, висцеральные геморрагии, боли в животе, гепатомегалия, спленомегалия, отёки, асцит, усиление пигментации кожи), то прогноз выживания около 5—7 лет. Лечение. Помимо симптоматического лечения, применяют иммунодепрессанты. При декомпенсированном циррозе — только трансплантация печени с прогнозом на выживание 80% больных в течение 5 лет.

     
    Форум » Лечение ДЦП » Лечение и реабилитация ДЦП. МЕСТА ЛЕЧЕНИЯ САШИ. » Заболевания желудочно-кишечного тракта Аутоимунные заболеван (Заболевания желудочно-кишечного Аутоимунные заболевания)
    Страница 1 из 11
    Поиск:

    Календарь

    Поделитесь ссылкой!

    Икона дня
    Чат
     
    200
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Copyright Татьяна Карус и К° © 2016 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.