Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [39]
Интересные места [711]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [950]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [123]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [126]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 831
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2017 » Март » 30 » syndrome ассоциация VACTERL
    23:34:08
    syndrome ассоциация VACTERL
    Ассоциация VACTERL — группа сочетанных аномалий развития, не составляющих истинный синдром. Название VACTERL составлено из первых букв пороков, входящих в состав синдрома:
    • V (англ. Vertebral anomalies) — аномалии позвоночника (70 %),
    • А (англ. Anal аtresia) — атрезия ануса (55 %),
    • С (англ. Cardiovascular anomalies) — дефекты перегородок и другие пороки сердца (75 %),
    • ТЕ (англ. Tracheoesophageal fistula) — трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода (70 %),
    • R (англ. Renal defects) — аномалии почек (50 %) — агенезия, дисплазия, гидронефроз; единственная пупочная артерия.
    • L (англ. Limb defects) — дефекты лучевой кости — гипоплазия I пальца или лучевой кости, преаксиальная полидактилия и синдактилия (70 %).
    Диагноз ставится при наличии 3-х признаков из 7-ми.
    Причина формирования синдрома неизвестна. Возникает спорадически. Отмечена большая вероятность появления среди детей от матерей, страдающих сахарным диабетом.
    Встречается с частотой 1 на 10000—40000 новорожденных.

     

    Finer et al. (1978) reported 2 male sibs with several congenital anomalies suggestive of the VATER association with prominent features of a caudal regression syndrome (see 600145 ). The older infant had multiple cardiac abnormalities, including transposition of the great arteries and ventricular septal defect. Other features included imperforate anus, dislocated left hip, malformed sacrum, and hypoplasia of the lumbar vertebrae. The younger sib had suspected ventricular septal defect or patent ductus arteriosus, situs inversus of the abdominal viscera, hypoplasia of the lower limbs and pelvis, and absence of the sacrum and lower lumbar spine.

    Auchterlonie and White (1982) described a family in which 1 brother had esophageal atresia and hemivertebrae D6-12, and a second brother had esophageal and duodenal atresia, absent rectum and anus, ventricular septal defect and renal agenesis with Potter facies and hypoplastic lungs. Other familial instances were reviewed.

     

    Using a birth defects surveillance registry, Khoury et al. (1983) investigated the interrelation of the 6 components of the VACTERL association. There were 400 cases with 2 or more of the components, whereas only 29 cases would be expected if the defects had occurred together randomly. There were 76 cases with 3 or more defects, whereas less than 1 case was expected. Of these 76 cases, 7 had recognized causes (5 chromosomal anomalies and 2 single-gene disorders), and another 19 had recognized clinical phenotypes or syndromes of unknown etiology. Of the remaining 50 cases, which were considered to have VACTERL association, ventricular septal defect was the most common cardiovascular defect (30%) and renal agenesis was the most common renal anomaly (30%); the most common limb defects were reduction deformities (34%) and polydactyly (20%).

    Nezarati and McLeod (1999) described a mother and son with typical VACTERL anomalies. The index patient was born by cesarean section to a 27-year-old gravida 1 mother following an uncomplicated pregnancy. Cesarean section was performed because of 'failure to progress.' At birth he was found to have an asymmetric crying face, preaxial polydactyly on the right, a small midmuscular ventricular septal defect with an incomplete right bundle branch block, a small cleft in the T3 vertebrae, and incomplete development of the left half of the sacrum. The kidneys were normal ultrasonographically. The patient's mother was born with an H-type tracheoesophageal fistula, imperforate anus, rectovaginal fistula, a triphalangeal thumb, hypoplastic left kidney, and vertebral anomalies. There were no other individuals with VACTERL anomalies in the family. No families with VACTERL association in the offspringof an affected individual had previously been reported. Occasional single anomalies of the VACTERL association had been described in sibs of parents of the affected individuals.

    Hattori et al. (1999) emphasized the tracheobronchial anomalies, specifically ectopic bronchus, in VATER association. They described an 11-month-old boy who presented with recurrent wheezing and atelectasis in the right upper lobe of the lung. Bronchoscopy and bronchography confirmed the presence of an ectopic bronchus arising from the right main bronchus. The diagnosis of VATER association was made on the basis of multiple vertebral and rib anomalies, imperforate anus with a perineal fistula, unilateral hydronephrosis, atrial septal defect, and a preauricular tag; the patient did not have tracheoesophageal fistula.

    Killoran et al. (2000) noted phenotypic overlap between the VATER/VACTERL association and what had been called PIV syndrome as described by Say and Gerald (1968). Filippi (1972). and Kaufman et al. (1972). Overlapping features included polydactyly (central or postaxial), shortened fingers, hypoplastic nails, renal anomalies, and imperforate anus. They viewed PIV syndrome as a historic antecedent to the VATER/VACTERL association.

    Castori et al. (2008) reported a 5-year-old boy with VACTERL who had multiple costovertebral defects, dextrocardia, asymmetric bilateral radial ray hypo/aplasia, unilateral kidney agenesis, tracheoesophageal fistula, and anal atresia. He also had a complex lower limb malformation consisting of distal tibial aplasia, clubfoot, hallucal deficiency and preaxial polydactyly. Hemihypoplasia was also apparent. A literature review identified 24 additional patients with VACTERL manifestations and lower limb malformations. Tibial hypo/aplasia with or without additional tibial field defects were the most common finding (68%), while involvement of the fibular ray was rare (20%) and often accompanied tibial anomalies. Castori et al. (2008) concluded that the relatively high frequency of tibial ray anomalies in VACTERL patients reflected the principle of homology of the developmental field theory.

    Vater syndrome

     

    Finer et al. (1978) reported 2 male sibs with several congenital anomalies suggestive of the VATER association with prominent features of a caudal regression syndrome (see 600145 ). The older infant had multiple cardiac abnormalities, including transposition of the great arteries and ventricular septal defect. Other features included imperforate anus, dislocated left hip, malformed sacrum, and hypoplasia of the lumbar vertebrae. The younger sib had suspected ventricular septal defect or patent ductus arteriosus, situs inversus of the abdominal viscera, hypoplasia of the lower limbs and pelvis, and absence of the sacrum and lower lumbar spine.

    Auchterlonie and White (1982) described a family in which 1 brother had esophageal atresia and hemivertebrae D6-12, and a second brother had esophageal and duodenal atresia, absent rectum and anus, ventricular septal defect and renal agenesis with Potter facies and hypoplastic lungs. Other familial instances were reviewed.

    Using a birth defects surveillance registry, Khoury et al. (1983) investigated the interrelation of the 6 components of the VACTERL association. There were 400 cases with 2 or more of the components, whereas only 29 cases would be expected if the defects had occurred together randomly. There were 76 cases with 3 or more defects, whereas less than 1 case was expected. Of these 76 cases, 7 had recognized causes (5 chromosomal anomalies and 2 single-gene disorders), and another 19 had recognized clinical phenotypes or syndromes of unknown etiology. Of the remaining 50 cases, which were considered to have VACTERL association, ventricular septal defect was the most common cardiovascular defect (30%) and renal agenesis was the most common renal anomaly (30%); the most common limb defects were reduction deformities (34%) and polydactyly (20%).

     

    Nezarati and McLeod (1999) described a mother and son with typical VACTERL anomalies. The index patient was born by cesarean section to a 27-year-old gravida 1 mother following an uncomplicated pregnancy. Cesarean section was performed because of 'failure to progress.' At birth he was found to have an asymmetric crying face, preaxial polydactyly on the right, a small midmuscular ventricular septal defect with an incomplete right bundle branch block, a small cleft in the T3 vertebrae, and incomplete development of the left half of the sacrum. The kidneys were normal ultrasonographically. The patient's mother was born with an H-type tracheoesophageal fistula, imperforate anus, rectovaginal fistula, a triphalangeal thumb, hypoplastic left kidney, and vertebral anomalies. There were no other individuals with VACTERL anomalies in the family. No families with VACTERL association in the offspring

     

    of an affected individual had previously been reported. Occasional single anomalies of the VACTERL association had been described in sibs of parents of the affected individuals.

     

    Hattori et al. (1999) emphasized the tracheobronchial anomalies, specifically ectopic bronchus, in VATER association. They described an 11-month-old boy who presented with recurrent wheezing and atelectasis in the right upper lobe of the lung. Bronchoscopy and bronchography confirmed the presence of an ectopic bronchus arising from the right main bronchus. The diagnosis of VATER association was made on the basis of multiple vertebral and rib anomalies, imperforate anus with a perineal fistula, unilateral hydronephrosis, atrial septal defect, and a preauricular tag; the patient did not have tracheoesophageal fistula.

    Killoran et al. (2000) noted phenotypic overlap between the VATER/VACTERL association and what had been called PIV syndrome as described by Say and Gerald (1968). Filippi (1972). and Kaufman et al. (1972). Overlapping features included polydactyly (central or postaxial), shortened fingers, hypoplastic nails, renal anomalies, and imperforate anus. They viewed PIV syndrome as a historic antecedent to the VATER/VACTERL association.

     

    Castori et al. (2008) reported a 5-year-old boy with VACTERL who had multiple costovertebral defects, dextrocardia, asymmetric bilateral radial ray hypo/aplasia, unilateral kidney agenesis, tracheoesophageal fistula, and anal atresia. He also had a complex lower limb malformation consisting of distal tibial aplasia, clubfoot, hallucal deficiency and preaxial polydactyly. Hemihypoplasia was also apparent. A literature review identified 24 additional patients with VACTERL manifestations and lower limb malformations. Tibial hypo/aplasia with or without additional tibial field defects were the most common finding (68%), while involvement of the fibular ray was rare (20%) and often accompanied tibial anomalies. Castori et al. (2008) concluded that the relatively high frequency of tibial ray anomalies in VACTERL patients reflected the principle of homology of the developmental field theory.

     

    Townes-Brocks syndrome (107480 ) and MURCS association (601076 ) include some of the same features as VATER association.

    In a group of 27 patients with Fanconi anemia group D1 (605724 ) due to biallelic mutations in the BRCA2 gene (600185 ), Alter et al. (2007) found that 5 patients had 3 or more VATER association anomalies. One patient had VACTERL-H (276950 ). Alter et al. (2007) noted that a VATER phenotype had also been reported in Fanconi anemia of complementation groups A (227650 ), C (227645 ), E (600901 ), F (603467 ), and G (614082 ).

    Прикрепления: Картинка 1
    Категория: Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan | Просмотров: 156 | Добавил: Sanya-Hainan-doktor | Теги: аномалии развития вактерл, Вактерл синдром, болезнями сердечно-сосудистой систе, группа генетических аномалий, трахеопищеводный, Ассоциация VACTERL | Рейтинг: 5.0/1
    Всего комментариев: 6
    0
    1  
    VACTERL ассоциация является неслучайной ассоциацией врожденных дефектов, которые развиваются в нескольких частях
    тела. Термин VACTERL является аббревиатурой, каждая буква которой
    представляет первую букву одной из наиболее распространенных аномалий у
    лиц с этим состоянием: (V) = аномалии позвонков; (A) =
    анальная атрезия; © = дефекты сердца; (T) = аномалии трахеи в том
    числе трахеопищеводный (TE) свищ; (E) = атрезия пищевода; ® = аномалии
    почек и нарушения больших пальцев на руках; и (L) = другие нарушения
    конечностей. Другие особенности включают в себя (реже) проблемы с
    ростом, асимметрии лица (гемифациальная микросомия), внешние пороки
    развития уха, кишечные мальротации и генитальные аномалии. Интеллект,
    как правило, нормальный. Точные причины развития ассоциации VACTERL
    неизвестны, в большинстве случаев такие нарушения происходят случайным
    образом, без всякой видимой причины.VACTERL ассоциация. ПричиныВ большинстве случаев, VACTERL ассоциация возникает спорадически. Это означает, что родители ребенка здоровы и они, скорее всего, не могли
    передать аномальные гены. Также было выявлено несколько семей, в которых
    было несколько братьев и сестер, которые имели разные комбинации
    дефектов, включенные в VACTERL ассоциацию, но типичный образец
    наследования не был обнаружен. Дефекты, как полагают, происходят в
    течение первых четырех недель после зачатия. Различные факторы, как
    полагают, мешают делению клеток, что приводит к развитию дефектов в
    органах из-за этих поврежденных клеток.Поиск генетических факторов, которые могут привести к VACTERL ассоциации, сегодня идет уже полным ходом. Точный генетический механизм,
    которым можно было бы объяснить, как возникают дефекты, не были
    выявлены, хотя исследователям удалось найти некоторые
    суб-микроскопические изменения хромосом. Они включают в себя делеции
    16q24, это термин которым описывают потерю небольшого участка
    генетического материала на длинном плече хромосомы 16 в полосе 24. В
    этой области есть четыре известных гена, FOXF1, MTHFSD, FOXC2 и FOXL3.
    Исследованиями установлено, что мутации в гене FOXF1 приводят к развитию
    дефектов в легких, мутации в FOXC2 приводят к дефектам в позвонках и
    комбинации потерь в FOXF1 и в FOXC2 приводят к развитию аномалий
    мочевыводящих путей. Другие хромосомные регионы, на хромосомах 13 и 17,
    также оказались важными в развитии VACTERL ассоциации.

    0
    2  
    VACTERL ассоциация. СимптомыДети с VACTERL ассоциациями часто рождаются преждевременно и с низким весом при рождении, чем обычно. Они имеют отклонения влияющие по
    крайней мере на три из следующих структуры: позвонки, задний проход,
    сердце, трахея, пищевод, почки и конечности.Большинство детей имеют аномалии в позвонках, но этот дефект редко вызывает симптомы. Сколиоз может быть проблемой позже в детстве. В
    некоторых случаях, сколиоз может развиться уже вскоре после рождения и
    эти дети будут нуждаться в скорой операции. Некоторые также имеют
    аномалии в спинном мозге, а это означает, что когда ребенок начнет
    расти, то нервная ткань начнет растягиваться, что приведет, в некоторых
    случаях, к развитию неврологических симптомов и к постепенному ухудшению
    мышц, к плохому контролю мочевого пузыря и кишечника.Аномалии прямой кишки и ануса (анальная атрезия) являются одними из самых частых аномалий. Эти события обычно не угрожают жизни, но они
    требуют немедленной хирургической коррекции.Многие дети также имеют врожденные пороки сердца. Дефекты могут принимать различные формы. Наиболее распространенными являются отверстия
    между двумя камерами сердца (ДМЖП, дефект межжелудочковой перегородки) и
    открытый проток между легочной артерией и аортой. Повышенный риск
    смерти в неонатальном периоде, в основном связан с тяжелыми,
    врожденными пороками сердца в сочетании с другими аномалиями, которые
    требуют срочного хирургического вмешательства.У детей также может быть отверстие между трахеей и пищеводом (трахеопищеводный свищ), который почти всегда связан с атрезией
    пищевода. Однако, у некоторых лиц может отсутствовать этот свищ, но
    вместо него будет всего одно легкое.У более чем половины детей, страдающих этим заболеванием, будет отсутствовать часть пищевода (атрезия пищевода). Наиболее
    распространенной комбинацией таких аномалий является атрезия пищевода в
    сочетании с трахеопищеводным свищем или с врожденным пороком сердца.
    Нарушения в моторике желудочно-кишечного тракта также является
    относительно распространенной проблемой и они могут вызвать определенные
    проблемы при проглатывании и переваривании пищи.Половина детей с расстройством имеют отклонения в почках. У них обычно присутствует всего одна почка.

    0
    3  
    Гидроцефалия может присутствовать в комбинации с VACTERL ассоциацией, но это происходит не часто. Если гидроцефалия и будет присутствовать,
    то эта комбинация будет уже называться как VACTERL-H или VACHTERL.
    Закупорка носовых проходов (атрезия хоан) является еще одним проявление
    связанным с VACTERL ассоциацией, но не частым. Обструкция в носу, как
    правило, происходит от двух до четырех сантиметров вглубь от открытия
    ноздрей. Дети с такими обструкциями могут быть диагностированы на
    синдром CHARGE, который трудно отличить от VACTERL ассоциации.Офтальмологические проявления и симптомы также могут развиваться, но они необычны. В отдельных случаях, дети могут развивать повторяющиеся
    инфекции, повреждения, а иногда и помутнения в роговицах. Некоторые
    пациенты имеют косоглазие, которое в некоторых случаях приводит к
    нарушению зрения.Расселины губ и неба, пороки развития уха, также могут присутствовать.Приблизительно четверть детей имеют пороки развития желудочно-кишечного тракта. Дети с VACTERL ассоциацией могут также иметь
    дефекты брюшной стенки, а также диафрагмальные, паховые и пупочные
    грыжи. Пороки развития наружных половых органов также были описаны.

    0
    4  
    VACTERL ассоциация. ЛечениеЛечение требует участия большого количества специалистов. Важно знать, что каждый ребенок уникален. Количество и тяжесть пороков
    развития ребенка меняется как и результаты, связанные с операциями.
    Некоторые аномалии могут быть опасными для жизни у новорожденного и они
    должны быть немедленно исправлены. Эти условия включают в себя атрезию
    пищевода, атрезию хоан и анальную атрезию. В таких случаях дети должны
    быть немедленно направленны в хирургическое отделение на операцию. Часто
    повторяющиеся операции и длительные периоды стационарного лечения
    требуются для большинства детей в течение ряда лет, но это особенно
    необходимо в течение первого года жизни. Важно, чтобы развитие ребенка
    контролировалось врачом-педиатром. В долгосрочной перспективе прогноз
    для детей хороший и большинство из них будут развиваться
    удовлетворительно, как физически, так и умственно.Атрезия пищевода требует хирургического вмешательства в течение первых дней жизни. В большинстве случаев хирурги могут провести только
    одну успешную операцию. А вот у меньшинства детей ситуация может быть
    более сложной, это будет требовать повторных хирургических процедур.
    Иногда хирург может использовать часть кишечника или желудка для
    исправления разрыва между двумя концами пищевода.Результаты лечения, как правило, хорошие. Очень часто также требуется применение желудочного зонда, но через несколько недель он может быть
    удален и это часто является сигналом к тому, что мама может начать
    грудное вскармливание.Примерно одна треть детей развивает сужение (стриктуры) пищевода, которое вызывается рубцовой тканью. Процедура расширения будет
    осуществляться под наркозом и, как правило, с использованием баллонного
    катетера.После операции ребенок может испытывать желудочно-пищеводный рефлюкс, при котором содержимое желудка будет прорываться вверх в пищевод. Это
    состояние будет сначала контролироваться лекарствами, а затем, в более
    сложных случаях, путем хирургического вмешательства.Ректальные аномалии (анальная атрезия) могут быть в диапазоне от очень незначительных до тяжелых или сложных видов атрезий. Менее тяжелые
    формы атрезии часто требуют операции, реконструкции непосредственно
    сразу после рождения, в то время как более сложные операции могут быть
    отложены на несколько недель или месяцев. В ожидании операции, состояние
    новорожденного должно быть стабилизировано в виде колостомы на животе, в
    которую будут собираться фекалии.Приступив к операции, хирург должен создать новый анус с помощью анального катетера, который может оставаться в течение более короткого
    или длительного периода времени. Этот расширитель будет стоять до тех
    пор, пока колостома не будет удалена. Более сложные операции могут
    сопровождаться рядом проблем, включая запоры, которые нуждаются в
    лечении клизмами в течение длительного периода времени.У детей также часто встречаются различные виды сердечных аномалий, которые должны быть исследованы детским кардиологом и именно они будут
    принимать решение о дальнейшем лечении ребенка. Операции проводятся
    кардиохирургами и как правило только в детских клиниках. Детям с
    пороками сердца, которые должны пройти через операцию, врачи часто
    назначают антибиотики еще до операции, так как операция может привести к
    распространению бактерий в кровоток. Это правило относится даже к
    простым хирургическим процедурам в полости рта или кишечника.Если у ребенка будет отсутствовать одна почка, то врачам будет очень важно всячески избегать тех препаратов, которые могут повлиять на
    оставшуюся почку и если есть повышенный риск развития инфекций
    мочевыводящих путей, то таким детям должны назначаться антибиотики в
    качестве превентивной меры. Пороки развития почек, мочевыводящих путей и
    половых органов должны быть обследованы и пролечены детским урологом.Обширные пороки развития рук и ног требуют раннего хирургического вмешательства. Если radius (лучевая кость) отсутствует или он слишком
    короткий, то это может вызвать серьезные пороки развития кисти руки,
    которые требуют коррекции.Аномалии позвонков должны быть оценены ортопедом-хирургом. Искривление позвоночника может иногда требовать операции.
    Нейрохирургическая операция может помочь остановить постепенное
    ухудшение неврологической симптоматики у ребенка.У детей с VACTERL ассоциацией, которые также имеют гидроцефалию, давление должно быть нормализовано с помощью дренажной трубки (шунта),
    которой будут отводить жидкость из полости черепа в брюшную полость.
    Операция должна выполняться нейрохирургом.

    0
    5  
    Диагностика синдрома происходит с помощью осмотра ребенка сразу после появления на свет. При наличии видимых отклонений за
    ним ведется непрерывное наблюдение, назначаются различные методы
    обследования. Они могут быть следующими:
    • Электрокардиография назначается при подозрении на порок сердца, чтобы оценить степень патологии.
    • Рентгенография грудной клетки для определения состояния сердца, трахеи, пищевода, выявления аномалий развития.
    • УЗИ почек, половых органов, прямой кишки, сердца, пищевода проводится при подозрении на тот или иной порок, входящий в синдром
      VACTERL. Самый безопасный и доступный метод диагностики для
      новорожденных.
    • Зондирование прямой кишки назначается для обнаружения непроходимости.
    • Катетеризация мочеиспускательного канала необходима для диагностики свища.
    • Лапароскопия половых органов для выявления нарушений в их строении.
    • При атрезии пищевода используется исследование с введением зонда или катетера.
    • Эзофагоскопия и бронхоскопия позволяют установить месторасположение свища, определить длину слепого пищевода.
    • Рентгенография с контрастным веществом, ангиография проводятся при подозрении на гидронефроз и другие пороки почек. Исследование позволяет
      определить степень поражения органа, рассмотреть его строение.
    • Рентгенологическое исследование позвоночника с целью обнаружения деформации позвонков, аномалий их развития.

    0
    6  
    Диагностика. Сочетание аномалийразвития позвонков, особенно пояснично-крестцового отдела, почек, сердца и
    дефекты лучевой кости является классическими проявлениями ассоциации VACTERL.
    Однако хорошо известно, что у некоторых пораженных плодов проявляются не все
    типичные признаки. Заболевание может быть также заподозрено при наличии
    многоводия в сочетании уменьшения размеров или отсутствем возможности
    визуализировать желудок плода (при трахеопищеводном свище), при обнаружении
    полупозвонка или сколиоза, аномалий конечностей (особенно нарушений развития
    лучевой кости, косорукости, редукционных форм дефектов и полидактилии), а также
    пороков сердца и почек. При ультразвуковом исследовании может быть установлено
    превышение количества ребер (13 или 14 пар в грудном отделе и 6 или 7 - в
    поясничном) особенно при использовании трехмерной реконструкции изображения.
    Эхографическая диагностика ассоциации VACTERL возможна начиная с первой
    половины второго триместра беременности в том случае, если у плода имеется
    тяжелая форма заболевания. Генетические нарушения. Неизвестны. Дифференциальный
    диагноз. Примерно у половины пациентов с трахеопищеводными свищами имеются
    другие проявления ассоциации VACTERL. Похожие признаки наблюдаютсяя у плодов с
    синдромом Дауна (Downe). В связи с тем, что при ассоциации VACTERL формируются
    множественные поражения, такие хромосомные нарушения, кактрисомии 18 и 13,
    должны быть исключены путем кариотипирования. Необходимо рассматривать
    возможность заболеваний, которые характеризуются аномалиями позвонков, почек
    или лучевой кости, такие как синдром тромбоцитопении - аплазии лучевой кости,
    анемия Фанкони (Fanconi), синдромы Робертса (Roberts), Холта-Орама (Holt-Oram),
    Нагера (Nager), синдром каудальной регрессии, сиреномелия, ассоциация MURCS,
    синдром эктродактилии-эктодермальной дисплазии и синдром Яхо-Левина
    (Jarcho-Levin). Сочетанные аномалии. Многочисленны. Наиболее часто заболевание
    сочетается с гидроцефалией. Прогноз. В целом неблагоприятный, но зависит от
    особенностей имеющегося сочетания аномалий. Акушерская тактика. Рекомендуется
    ежемесячный эхографический контроль за развитием плода и формированием
    структурных аномалий. Родоразрешение рекомендуется проводить в
    специализированных перинатальных медицинских центрах для выполнения
    хирургической коррекции пороков сразу после рождения и последующей
    реабилитации.

    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Март 2017  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
      12345
    6789101112
    13141516171819
    20212223242526
    2728293031

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Sanya Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото артрит аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение китаянки ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчэн China дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай КНР китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма шанхай Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм лечится Гуанчжоу лечение наньмунан фото наньмунан китайцы наньмунан цены наньмунан википедия Наньмунан NANMUNAN Sanya ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника Тугоухость наньмунан доктора
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 10
    Гостей: 10
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2017 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.