Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [39]
Интересные места [711]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [950]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [123]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [127]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 831
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2012 » Декабрь » 14 » Сирингомиелия - это хроническое, медленно прогрессирую­щее заболевание
    19:40:24
    Сирингомиелия - это хроническое, медленно прогрессирую­щее заболевание
    Сирингомиелия - это хроническое, медленно прогрессирую­щее заболевание людей молодого и среднего возраста, в основе которого лежит образование полостей в спинном мозге, преиму­щественно на уровне шейного утолщения.

    Еще в XVI ст. Этьен и Пиколомини описали пустоты в спин­ном мозге. Бруннер в 1688 г. обнаружил у новорожденного со spina bifida полость вдоль всего спинного мозга и гидроцефа­лию. Оливье в 1824 г. впервые доказал, что образование полости в спинном мозге является особым заболеванием, которое он на­звал «сирингомиелия» (от греч. syrinx - трубка, пустота, myelos -спинной мозг).

    Эпидемиология. Частота сирингомиелии составляет 2,5-9,3% всех органических поражений нервной системы. Она колеблется в широких границах во всем мире и характеризуется неравномерностью распространения в разных регионах земного шара: в Англии частота заболевания составляет 8,4, в США - 3,3, Чехии - 17, Польше - 4,3, России - 0,3-7,3 на 100 тыс. населе­ния. Наиболее низкая распространенность болезни отмечается в странах Средней Азии - 0,3-1 случай на 100 тыс. населения. На территории Украины сирингомиелия также распространена неравномерно, наиболее низкая частота ее отмечена в южных регионах страны. Такая неравномерная распространенность за­болевания объясняется формированием популяций с низкой миграцией населения, близкородственными браками, некото­рыми геохимическими особенностями почв, что способствует учащению нарушений эмбрионального развития и мутагенеза в популяциях. Самая высокая заболеваемость наблюдается среди лиц, которые занимаются тяжелым физическим трудом. Мужчи­ны болеют в 2-4 раза чаще, чем женщины. Начало заболевания приходится на возраст 10-35 лет, в детском возрасте сиринго­миелия встречается редко.

    Патоморфология. Спинной мозг при сирингомиелии деформируется в переднезаднем направлении. Макроскопи­чески на поперечных его разрезах в большинстве случаев вид­ны полости разного диаметра (от 1-1,5 см до едва заметных).

    Они размещены в области центрального канала, распространяются в боко­вые отделы к задним рогам спинного мозга. В случае формирования боль­ших полостей спинной мозг сдавлен до узкой пластинки, которая окружает сирингомиелитическую полость, при условии меньших размеров - он де­формированный, асимметрический. Деформации чаще всего поддаются за­дние рога и задние канатики. Иногда полости выявляются лишь в боковых канатиках спинного мозга, при этом центральный канал бывает нормальных размеров или же отсутствует.

    Патогенез. В эволюции учения о патогенезе сирингомиелии выделяют два периода и соответственно две теории возникновения данного заболевания.

    Первый период (конец XIX - первая половина XX ст.) - это формирова­ние дизонтогенетической теории, которая связывает возникновение глиоза и формирование патологических полостей в ткани спинного мозга с нару­шением эмбрионального развития нервной системы.

    Как известно, спинной мозг в своем развитии проходит три основных стадии, на каждой из которых могут возникать патологические нарушения. Изменения, возникающие на ранних стадиях эмбрионального развития (3-6-я неделя) и обусловленные неполным или неправильным замыкани­ем невральной трубки с нарушением образования заднего шва (дизрафия), приводят не только к расширению центрального канала спинного мозга с об­разованием дивертикулов, но и к накоплению эмбриональной ткани позади центрального канала. Считают, что эти клетки могут дифференцироваться в спонгиобласты и сохранять пролиферативную потенцию. В дальнейшем это приводит к развитию глиоматоза с формированием глиоматозных «штиф­тов». Неправильное развитие может касаться не только спинного мозга, но и распространяться на продолговатый мозг, мост, реже на средний и про­межуточный мозг. Вторичный распад в очагах глиоматоза ведет к форми­рованию полостей и щелей. Соответственно различают два вида полостей: первичные - при формировании дивертикулов расширенного центрального канала, они покрыты эпендимой, вторичные при дегенеративном распаде нейроглии, они не имеют эпендимы и не соединены с центральным каналом.

    Второй период (50-е годы XX ст.) - это формирование гидродинамического взгляда на процесс образования сирингомиелэтических полостей. В основе та­кого взгляда лежит представление о нарушении формирования дренирующих отверстий невральной трубки через мембрану четвертого желудочка в подпау-тинное (субарахноидальное) пространство в ранний период эмбриогенеза.

    На протяжении первых 6-8 нед эмбрионального развития в результате усиленной продукции спинномозговой жидкости повышается ее давление в невральной трубке, что ведет к открытию отверстий Мажанди и Люшка, т. е. происходит соединение желудочковой системы с субарахноидальным пространством и облитерация центрального канала. В случае окклюзии или стеноза дренирующих отверстий спинномозговая жидкость под давлением поступает в центральный канал, расширяет его и формирует полости.

    Наиболее вероятно, что сирингомиелитический процесс может иметь разные этиологические моменты, разные комбинированные и переходные формы. Патология онтогенеза в ранние сроки может проявляться преиму­щественно дизрафическими нарушениями, а в более поздний период обу­словлена нарушением ликвородинамики и сопровождается аномалиями краниовертебрального отдела.

    За последние 15 лет окончательно сформировалось мнение о связи си­рингомиелии с аномалиями задних отделов головного мозга, а именно с аномалией Арнольда-Киари. Именно эта патология в 36-53 % случаев со­четается с сирингомиелией. Различают два типа этой мальформации. Моль-формация Арнольд а-Киари 1-го типа (эктопия миндалин мозжечка, задне-мозговая грыжа) развивается в зрелом возрасте и считается приобретенной патологией. Она обусловлена недоразвитием задней черепной ямки и пред­усматривает опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Мальформация Арнольда-Киари 2-го типа свойственна детскому возрасту, считается врожденным невральным дефектом и характеризуется не только опущением миндалин мозжечка, но и смещением книзу ствола головного мозга четвертого желудочка и развитием миеломенингоцеле. Развитие и прогрессирование полостей в случае самого распространенного варианта - несообщающейся сирингомиелии обусловлено с аномалией 1-го типа, а сообщающаяся сирингомиелия (гидромиелия) возникает при аномалии 2-го типа. Однако в основе обеих вариантов этой аномалии ле­жит первичный невральный дефект, а частое сочетание ее с сирингомиелией трактуется как единая патология онтогенеза, которая формируется в разные периоды эмбриональной жизни.

    Дефекты развития спинного мозга сопровождаются также нарушением развития других органов и тканей. Это проявляется признаками дизрафи-ческого статуса. К ним относятся пороки развития кожи, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы: искривление позвоночника, ворон­кообразная грудина, деформация кистей рук и стоп, дополнительные соски, вертикальная складка между бровями, раздвоение кончика языка и верхней губы, высокое нёбо, аномалия зубов, чрезмерный рост волос, асимметрия лица, гипертрофия век, акромегалоидные черты, короткая шея, энурез, низ­кий рост, длинные руки и т. п. Степень выраженности этих изменений очень разнообразная. Установлено, что чем интенсивнее проявление дизрафиче-ского статуса, тем чаще в молодом возрасте развивается сирингомиелия, быстрее прогрессирует и тяжелее протекает.

    Вместе с тем, в отличие от истинной сирингомиелии, разнообразные не­кротические, ишемические и спаечные процессы могут вести к глиоматозу с формированием полостей, которые считают вторичной сирингомиелией. Это возможно после гематомиелии (кровоизлияние в спинной мозг), трав­мы спинного мозга, некротического миелита, в случае доброкачественной опухоли спинного мозга, арахноидита задней черепной ямки и т.п.

    Классификация. Несмотря на существование различных подходов деления сирингомиелии на разнообразные формы, единой классификации в настоящее время нет. Считают целесообразным классифицировать сирин-гомиелию по таким критериям:

    1. По этиологическим и патогенетическим механизмам:

    идиопатическая (истинная);
    вторичная.

    2. По локализации сирингомиелитического процесса:

    спинальная (шейно-грудная, шейная, грудная, пояснично-крестцовая, тотальная);
    стволовая;
    спинально-стволовая.

    3. По клиническим проявлениям:

    заднероговая;
    переднероговая;
    вегетативно-трофическая;
    смешанная;
    бульбарная.

    4. По степени тяжести:

    легкая;
    средней тяжести;
    тяжелая.

    5. По типу течения:

    стационарная (непрогредиентная);
    медленно прогрессирующая;
    быстро прогрессирующая.

    6. Стадии процесса:

    дебют (начальная);
    стадия нарастания;
    стадия стабилизации.

    Клиника. Классическим вариантом сирингомиелии является пораже­ние всего серого вещества на уровне шейно-грудного отдела спинного мозга. Это предопределяет развитие типичной триады симптомов:

    1.Сегментарный диссоциированно-заднероговой тип нарушения чув­ствительности .

    2.Периферические (вялые, атрофические) парезы верхних конечностей.

    3. Вегетативные (трофические и сосудистые) расстройства.

    Чувствительные нарушения являются наиболее характерными для данного заболевания. Такой тип нарушений еще называется «сиринго-м иелитический». Он характеризуется потерей болевой и температурной чувствительности при сохранении тактильной и мышечно-суставной на верхних конечностях и верхней части туловища («тип куртки» или «по­лукуртки »).

    К чувствительным нарушениям относится характерная «глубинная» боль разной локализации. Она имеет ноющий, выкручивающий характер, иногда сопровождается парестезиями, часто с гиперпатическим компонен­том. Боль может появляться задолго до возникновения объективных при­знаков заболевания. Иногда впервые больные обращаются к хирургу или травматологу по поводу ран, ожогов, которые не болят, но плохо заживают. В некоторых случаях дебютом заболевания может быть продолжительная невралгическая боль в области лица. Генез боли сложный. Считают, что имеют значение заинтересованность ноцицептивных систем спинного и головного мозга, раздражение вегетативных (болевых) центров на разных уровнях, патологические изменения в оболочках спинного мозга и вторич­ные дегенеративные изменения в позвоночнике.

    Двигательные нарушения в верхних конечностях проявляются вялыми, атрофическими парезами, которые локализуются преимущественно в дис­тальных отделах. Они характеризуются похудением мелких мышц кистей с формированием «когтистой кисти» или «обезьяньей лапы». Часто в атро­фированных мышцах наблюдаются фибриллярные подергивания. Сухо­жильные и периостальные рефлексы снижаются или отсутствуют.

    При распространении процесса на боковые канатики спинного мозга возникают признаки поражения проводящих двигательных и чувствитель­ных путей. Появляются спастические парапарезы ног, проводниковые на­рушения чувствительности.

    Довольно редко встречается пояснично-крестцовая форма заболевания, которая характеризуется такими же чувствительными и двигательными на­рушениями в нижних конечностях.

    Сирингомиелию часто сопровождает сирингобулъбия, которая может быть самостоятельным проявлением заболевания. При этом в процесс втя­гивается продолговатый мозг и варольев мост, поражаются ядра черепных нервов, в частности V, VII, VIII, IX, X, XII пар. В таком случае у больных возникает лицевая боль, температурная и болевая гипестезия на лице в зо­нах Зельдера при сохранении тактильного чувства, периферический парез мимических мышц, снижение слуха, выявляется нистагм. Часто нарушают­ся фонация, артикуляция, глотание, появляется атрофия языка с фибрил­лярными подергиваниями в мышцах, т. е. имеются признаки бульбарного (ядерного) синдрома.

    Вегетативно-трофические нарушения чрезвычайно полиморфные. Это могут быть нарушение потоотделения, проявляющееся гипергидрозом (реже ангидрозом) на лице, верхних конечностях, туловище. Возможны также нарушения периферического кровообращения, которые проявляются гиперемией, акроцианозом. С течением времени вегетативно-трофические нарушения нарастают. Появляются сухость, шелушение кожи, гиперкератоз с глубокими трещинами или язвами, которые плохо заживают, возможны гипо- или гиперпигментация, экзематозные процессы. Характерно появле­ние периодически возникающего отека, который напоминает отек Квинке, но в отличие от последнего не оставляет утолщения кожи и подкожной клет­чатки. Отмечаются изменения ногтей, которые легко крошатся, ломаются. Трофические нарушения костно-суставного аппарата проявляются кифо-сколиозом грудного отдела позвоночника, артрозом, остеоартропатией, па­тологическими вывихами суставов, хейромегалией - увеличение кистей и пальцев верхних конечностей. Довольно часто у больных с сирингомиелией наблюдается синдром Клода Бернара-Горнера. Заболевание часто сопрово­ждается язвенной болезнью желудка, гипоксией миокарда, недостаточно­стью гипофизарно-надпочечниковой системы, половой дисфункцией.

    Диагностика. При классическом течении сирингомиелии с типич­ными чувствительными, двигательными и вегетативно-трофическими на­рушениями на фоне дизрафического статуса установить диагноз не сложно. Болезнь часто начинается в молодом возрасте, почти всегда имеет медленно прогрессирующее течение, хотя иногда может начинаться остро и иметь ре­митирующий вариант.

    Заболевание следует дифференцировать с боковым амиотрофическим склерозом, интрамедуллярной опухолью, гематомиелией, спинной сухот­кой, вертеброгенными синдромами, плекситом, диабетическими трофиче­скими нарушениями.

    Самым информационным методом визуализации спинного мозга в случае подозрения на сирингомиелию является МРТ-исследование. Опти­мальным считают использование сагиттальной проекции. Характерными МРТ-признаками заболевания считают увеличение объема спинного моз­га в поперечнике, изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально расположенного участка, который по интенсивности похож на спинномозговую жидкость, а топически соответствует расширенно­му спинномозговому каналу или сирингомиелитической полости. На Т2-взвешенном МРТ-изображении сирингомиелитическая полость проявля­ется более интенсивным, чем спинномозговая жидкость МРТ-сигналом, что связано с повышенным содержимым в ней протеинов. Часто структура ее неоднородная, что обусловлено наличием глиозной трансфор­мации. Ширина полости в среднем 46 мм. Возможны варианты наличия одной, двух и больше полостей. Они бывают двух видов: соединенная и не соединенная с центральным каналом. Приблизительно в 50 % случаев си­рингомиелия сочетается с аномалией Арнольда-Киари, преимущественно 1-го типа. Довольно часто в случае миелопатических или радикулопатиче-ских синдромов можно обнаружить посттравматические и постоперацион­ные сирингомиелитические полости, которые идентичны по описанию, но имеют локальный характер.

    [На МР-томограмме спинного мозга визуализируется сирингомиелитическая полость на уровне СII—ТII позвонков, сочетающаяся с аномалей Арнольда-Киари]

    На МР-томограмме спинного мозга визуализируется сирингомиелитическая полость на уровне СII—ТII позвонков, сочетающаяся с аномалей Арнольда-Киари

    Таким образом, можно утверждать, что методом выбора для объекти­визации поражения спинного мозга при сирингомиелии является МРТ-исследование спинного мозга. Вместе с тем целесообразно также кспольэовать и другие дополнительные методы диагностики: эхоэнце­фалоскопию, электроэнцефало­графию, реоэнцефалографию, электромиографию, реовазогра-фию, иммунологические методы, исследование спинномозговой жидкости.

    Методом эхоэнцефалоско­пии выявляют гидроцефальный синдром - расширение третьего желудочка, увеличение амплитуды комплексов от боковых желудочков мозга.

    Изменения на ЭЭГ не являются специфическими и характеризуются десинхронизацией ритмов на низкоамплитудном ее уровне, при условии четкой односторонней локализации процесса - выявляется межполушарная асимметрия параметров ЭЭГ.

    По данным реоэнцефалографии в случае сирингобульбии выявляют по­вышение тонуса церебральных сосудов, снижение эластичности и кровена­полнения в полушарных и затылочных отведениях, нарушение оттока крови из вен мозга (дополнительные венозные волны).

    Изменения биоэлектрической активности мышц при проведении элек­тромиографии носят «мозаичный» характер, что является проявлением не­равномерного поражения отдельных волокон и свидетельствует о втягива­нии в процесс передних рогов спинного мозга.

    При иммунологическом исследовании выявляют активацию В-клеточного звена иммунной системы и депрессию Т-клеточных и макро-фагальных реакций, повышение уровня антител к антигену тканей спинного мозга.

    В спинномозговой жидкости обнаруживают незначительное повышение количества белка.

    Лечение больных сирингомиелией определяется многими факторами: клинической формой, течением, степенью тяжести заболевания, давностью процесса, соматическим состоянием. Оно должно быть комплексным, бес­прерывным и включать использование аминокислот (глутаминоная кис­лота, метионин), белковых препаратов, витаминов группы В (пиридоксин, цианокобаламин), аскорбиновой, никотиновой, фолиевой кислот, АТФ. трентала, ноотропных (пирацетам, актовегин) и антихолинэстеразных вре­паратов (прозерин, убретид, нейромидин). Курсы лечения желательно про­водить 2-3 раза в год.

    Прогноз для жизни относительно благоприятный, для выздоровле­ния - неблагоприятный.

    Показанием к нейрохирургическому лечению считают быстрое про-грессирование заболевания, нарастание ликвородинамических нарушений, краниовертебральные аномалии. Операции предусматривают проведение шунтирования с выводом спинномозговой жидкости в другие полости и проведение декомпрессии краниовертебрального перехода.
    Категория: Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News | Просмотров: 8237 | Добавил: Korolev | Теги: Сирингомиелия, диагноз Сирингомиелия, медленно прогрессирую­щее заболеван, сирингомиелия хроническое | Рейтинг: 3.2/8
    Всего комментариев: 0
    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Декабрь 2012  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
         12
    3456789
    10111213141516
    17181920212223
    24252627282930
    31

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Sanya Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия диабет Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение китаянки ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчэн China дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай КНР китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма шанхай Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм лечится Гуанчжоу лечение наньмунан фото наньмунан китайцы наньмунан цены наньмунан википедия Наньмунан NANMUNAN Sanya ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника Тугоухость наньмунан доктора
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 8
    Гостей: 8
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2017 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.