Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [39]
Интересные места [711]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [950]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [111]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [111]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 830
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2013 » Октябрь » 11 » Нунен синдром Noonan синдром Нунана
    17:41:02
    Нунен синдром Noonan синдром Нунана
    Нунен синдром Noonan синдром Нунана

    Нунен синдром (J.A. Noonan, амер. эндокринолог, родился в 1928 г.) — наследственное заболевание, характеризующееся низкорослостью и аномалиями соматического развития. Наиболее полно описан Ж. Нунен в 1963 г. Может быть спорадическим или семейным, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу. Патологически измененные гены, обусловливающие Н. с., локализуются в аутосомах. Половой хроматин и кариотип соответствуют полу больного. Заболевание выявляется как у мужчин, так и женщин.

        Основными клиническими проявлениями Н. с. являются низкорослость, лимфостаз нижних конечностей, крыловидные складки кожи на шее, низкая граница роста волос на затылке, характерные дерматоглифические изменения, гипертелоризм, птоз, антимонголоидный разрез глаз, деформация или низкая посадка ушных раковин, асимметрия лица, широкая переносица, что делает больных похожими друг на друга. Характерны короткая шея, врожденная деформация локтевого сустава (cubitus valgus), брахидактилия, высокое небо, патологический прикус, плоскостопие, изменение формы и структуры позвонков и другие аномалии, отмечаемые при синдроме Шеришевского-Тернера Часто обнаруживаются стеноз легочного ствола, дефект межжелудочковой перегородки. Другие врожденные пороки развития сердечно-сосудистой системы отмечаются реже. Половое развитие при Н. с. варьирует от нормального до полной дисгенезии гонад. У девочек часто наблюдается позднее начало менструаций, у мальчиков – крипторхизм, гипогонадизм. При гистологическом исследовании материала, полученного при биопсии яичек, обнаруживают уменьшение или полное отсутствие герминативных клеток и гиперплазию клеток Лейдига. Другими проявлениями Н. с. являются гинекомастияи задержка умственного развития. В сыворотке крови больных содержание тестостерона, эстрогенови гонадотропинов  нормально или изменено соответственно степени выраженности дисгенезии гонад. Концентрация гормона роста в крови в норме. Кариотип 46ХХ или 46XV соответствует гонадному и паспортному полу. Диагноз устанавливают на основании характерных клинических признаков и данных лабораторных исследований. Н. с. чаще всего дифференцируют с синдромом Шерешевского — Тернера (табл.). Лечение при наличии признаков гипогонадизма заключается в заместительной терапии препаратами половых гормонов. Применение гормона роста неэффективно. По показаниям проводится хирургическая коррекция врожденных пороков развития, лечение психических нарушений, связанных с задержкой умственного развития. Прогноз в отношении жизни благоприятный. Особое внимание следует уделять трудоустройству: выбор специальности должен способствовать социальной адаптации больных с учетом их умственных способностей и физических недостатков.  Таблица

    Дифференциально-диагностические признаки синдромов Нунен и Шерешевского — Тернера

    Клинический признак

    Синдром Нунен

    Синдром Шерешевского — Тернера

    Пол

    Любой

    Женский

    Половое развитие

    Чаще нормальное

    Дисгенезия гонад

    Умственное развитие

    Чаще отстает

    Чаще нормальное

    Лимфостаз нижних конечностей

    Часто

    Не встречается

    Неправильный прикус

    Часто

    Редко

    Стеноз легочного ствола

    Часто

    Редко

    Кариотип

    Нормальный

    Патологический

    Семейные формы

    Часты

    Не встречаются

     

        Библиогр.

    : Козлова С.И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетические консультирования, с. 149. Л., 1987
    Прикрепления: Картинка 1
    Категория: Лечение в Китае | Просмотров: 832 | Добавил: Sanya-Hainan-doktor | Теги: лечение генетики в китае, наньмунан лечение 2013, Лечение в Китае, синдром Нунана, Noonan, Нунен синдром, эндокринолог | Рейтинг: 5.0/1
    Всего комментариев: 0
    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Октябрь 2013  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
     123456
    78910111213
    14151617181920
    21222324252627
    28293031

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Sanya Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото артрит аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение китаянки ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчэн China дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай КНР китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма шанхай Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм лечится Гуанчжоу лечение наньмунан фото наньмунан китайцы наньмунан цены наньмунан википедия Наньмунан NANMUNAN Sanya ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника Тугоухость наньмунан доктора
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 3
    Гостей: 3
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2017 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.