Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [39]
Интересные места [710]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [948]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [54]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [42]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 817
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2016 » Октябрь » 19 » Нейрофиброматоз аутосомно-доминантное наследственно-дегенеративное заболевание
    13:00:00
    Нейрофиброматоз аутосомно-доминантное наследственно-дегенеративное заболевание
    Нейрофиброматоз
    Нейрофиброматоз (невриноматоз, шванноматоз) – это аутосомно-доминантное наследственно-дегенеративное заболевание из группы факоматозов, в основе которого лежит порок развития мезо- и эктодермальных структур, что проявляется поражением кожи, костной и нервной систем с образованием опухолей различной локализации. Частота данной патологии около 1 случая на 2500-5000 новорожденных.
    Причины возникновения
    В половине случаев данная патология является наследственной, а в половине случаев – результат спонтанной мутации. Дефекты генов, картируемых на 17 или 22 хромосоме, влияет на клетки Шванна (леммоциты, клетки нервного гребня), эндоневральные фибробласты и меланоциты таким образом, что они начинают функционировать неправильно и размножаться с образованием опухолей по всему организму, появлением пигментных пятен и других нарушений пигментации. Опухоли черепно-мозговых и периферических нервов гистологически являются шванномами, невриномами, внутричерепные новообразования – нейрофибромами, реже – менингиомами, глиомами, эпендимомами, астроцитомами. Также могут наблюдаться аномалии развития костных структур (незаращение дуг позвонков, диспластические черты, асимметрии черепа, деформации скелета), аномалии развития внутренних органов.
    Симптомы нейрофиброматоза
    Клинические проявления могут варьировать в зависимости от степени выраженности заболевания, а также типа нейрофиброматоза. Чаще встречается I тип (болезнь Реклингхаузена), около 90% случаев нейрофиброматоза. Одним из первых признаков является появление гладких пигментных пятен на туловище, в подмышечных впадинах и паховых складках в детском возрасте или в период полового созревания. С возрастом количество таких пятен и их размеры увеличивается, появляются кожные и/или подкожные нейрофибромы (безболезненные грыжеподобные выпячивания до нескольких сантиметров в диаметре). Они могут быть различной консистенции (мягкой или плотной) и цвета (от нормального цвета кожи до синевато-коричневатого оттенка). Плексиформные нейрофибромы чаще располагаются по ходу нервных стволов и в чуть менее 3% случаев трансформируются в нейрофибросаркомы (злокачественные шванномы). Иногда может наблюдаться диффузный нейрофиброматоз с чрезмерным разрастанием соединительной ткани подкожной клетчатки и кожи с формированием гигантских нейрофибром, которые могут весить десятки килограмм. В зонах опухолей могут отмечаться различные нарушения чувствительности, парестезии, боли, зуд. Нередко отмечается симптоматика поражения эндокринной, сердечно-сосудистой систем, головного и спинного мозга вследствие образования опухолей внутри черепа, спинномозгового канала, сдавления спинномозговых корешков и органов.
    Диагностика
    С целью постановки диагноза нейрофиброматоза I типа необходимо обнаружение двух и более симптомов из перечисленных ниже:
    • наличие не менее шести пигментных пятен цвета «кофе с молоком» диаметром более 1,5 см (в пубертатном периоде более 0,5 см);
    • наличие мелких пятен, напоминающих веснушки, в паховых складках и подмышечных впадинах;
    • наличие двух и более нейрофибром или одной плексиформной нейрофибромы;
    • наличие глиомы зрительного нерва;
    • истончение кортикального слоя трубчатых костей с или без псевдоартроза или наличие дисплазии крыла клиновидной кости;
    • выявление не менее двух узелков Лиша;
    • отягощённый по нейрофиброматозу семейный анамнез (первая степень родства).
    Для постановки диагноза нейрофиброматоза II типа учитывают такие критерии:
    • рентгенологически подтверждённая двусторонняя невринома слухового нерва;
    • двусторонняя невринома слухового нерва у родственника первой степени родства при наличии у пробанда либо односторонней невриномы слухового нерва, либо любой внутричерепной или спинномозговой опухоли, либо плексиформной нейрофибромы или двух других опухолей (глиомы, нейрофибромы, менингиомы).
    Виды заболевания
    Существует семь типов нейрофиброматоза:
    I тип – болезнь Реклингхаузена, самый распространённый (90% случаев);
    II тип – центральный нейрофиброматоз (с развитием невриномы слухового нерва);
    III тип – смешанный (центрально-периферический);
    IV тип – вариантный;
    V тип – сегментарный нейрофиброматоз (одностороннее поражение);
    VI тип – обнаруживаются только пигментные пятна;
    VII тип – нейрофиброматоз с поздней манифестацией (после 20 лет).
    Действия пациента
    При обнаружении подобных вышеуказанным симптомов следует обратиться к специалисту для диагностирования.
    Лечение нейрофиброматоза
    На сегодняшний день не существует эффективных методов лечения данной патологии. Всё лечение сводится к симптоматической терапии осложнений и хирургическому удалению опухолевых образований.
    Осложнения нейрофиброматоза
    Осложняться нейрофиброматоз может озлокачествлением опухолей, нарушением зрения, слуха, поражениями внутренних органов вследствие сдавления их новообразованиями.
    Прикрепления: Картинка 1
    Категория: Harbin China News | Просмотров: 42 | Добавил: efremovaira | Теги: Нейрофиброматоз невриноматоз, аутосомно-доминантное, наследственно-дегенеративное заболе, генетика, шванноматоз, гены редкие, Нейрофиброматоз | Рейтинг: 0.0/0
    Всего комментариев: 0
    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Октябрь 2016  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
         12
    3456789
    10111213141516
    17181920212223
    24252627282930
    31

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Sanya Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото артрит аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение китаянки дельфинотерапия ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчэн China дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай КНР китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма шанхай Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм лечится Гуанчжоу лечение наньмунан фото наньмунан китайцы наньмунан цены Наньмунан NANMUNAN Sanya наньмунан википедия ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника Тугоухость
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 11
    Гостей: 11
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2016 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.