Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [41]
Интересные места [714]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [951]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [159]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [168]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 846
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2018 » Январь » 9 » Лейкодистрофия нейродегенеративное заболевание, наследственное нарушение обмена веществ
    18:35:36
    Лейкодистрофия нейродегенеративное заболевание, наследственное нарушение обмена веществ

    Лейкодистрофия — нейродегенеративное заболевание, обусловленное наследственным нарушением обмена веществ с накоплением в головном и спинном мозге метаболитов, провоцирующих разрушение миелина. Манифестирует в основном в детском возрасте задержкой психомоторного развития, двигательными расстройствами, поражением зрительных и слуховых нервов, гидроцефалией, эпилептическими приступами. Диагностируется лейкодистрофия по данным неврологического статуса, анамнеза, генетических исследований, МРТ или КТ картины головного мозга, биохимических анализов. Лечение симптоматическое. При раннем выявлении и медленном прогрессировании возможна трансплантация пуповинной крови или костного мозга.

    Лейкодистрофия относится к синдрому диффузного склероза мозга. При этом доминирующее поражение миелина сближает ее с демиелинизирующими заболеваниями (РЭМ, рассеянный склероз)

    отдельные формы можно отнести к липидозам. К основным формам лейкодистрофии относятся метахроматическая, суданофильная, глобоидно-клеточная, дегенерация Ван-Богарта-Бертрана, болезнь Александера, вариант Галлервордена-Шпатца. Наиболее распространены первые 3 вида лейкодистрофии. Их встречаемость колеблется от 0,4 до 1 случая на 100 тыс. новорожденных. Ряд форм лейкодистрофии являются настолько редкими, что в мировой литературе по неврологии

    описано всего несколько сотен их клинических наблюдений. В зависимости от возрастного периода, в котором дебютирует лейкодистрофия, каждая ее форма может подразделяться на инфантильный, поздний инфантильный, ювенильный и взрослый вариант.

    Причины возникновения лейкодистрофии

    В своей основе каждая лейкодистрофия имеет генетическую аномалию определенного фермента. Вид аномалии и локализация генной мутации пока установлены лишь для наиболее встречающихся форм патологии. В большинстве случаев лейкодистрофия имеет аутосомно-рецессивный путь наследственной передачи, однако отдельные ее формы могут наследоваться сцеплено с полом. Кроме того, не одиноки случаи спонтанных мутаций. Генетически детерминированный энзимный дефект ведет к обменным нарушениям (чаще в метаболизме липидов) с отложением определенного метаболита в нервных структурах и отдельных соматических органах, в первую очередь в печени и почках.

    Следствием метаболической аномалии является разрушение миелина оболочек нервных стволов и проводящих путей, гибель нейронов с замещением их разрастающейся глиальной тканью. Морфологически лейкодистрофия характеризуется диффузными и симметрично расположенными в полушариях головного мозга зонами гибели миелина, скоплением продуктов миелинового распада, усиленной пролиферацией глии. В отдельных нозологических вариантах лейкодистрофия имеет специфическую морфологическую картину — метахроматическое или суданофильное окрашивание продуктов миелинового распада, скопление в зонах демиелинизации глобоидных клеток и т. п.

    Симптомы лейкодистрофии

    В большинстве случаев лейкодистрофия дебютирует в раннем детском возрасте. Новорожденные, как правило, выглядят здоровыми. Определенный период они нормально развиваются, а затем постепенно возникают различные неврологические симптомы, отличающиеся неуклонным прогрессированием. Скорость нарастания симптомов тем выше, чем раньше манифестировала лейкодистрофия. Ведущими проявлениями выступают прогрессирующая олигофрения, ухудшение зрения, тугоухость, эписиндром, спастические парезы. Первыми симптомами лейкодистрофии могут быть атаксия, мышечно-тонические расстройства (гипо- или гипертонус, мышечные подергивания), экстрапирамидные проявления, изменения поведения. Затем возникают эпиприступы, бульбарные проявления, снижается слух и зрение, отмечается интеллектуальное снижение с постепенной утратой ранее приобретенных навыков. Сенсорные расстройства не характерны. На поздних этапах развития болезни наблюдаются параличи, выраженная олигофрения, грубое расстройство глотания, амавроз, глухота. В терминальной фазе обычно отмечается децеребрационная ригидность.
    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/leukodystrophy

    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/leukodystrophy
    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/leukodystrophy
    Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/leukodystrophy

    Прикрепления: Картинка 1
    Категория: Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan | Просмотров: 156 | Добавил: Sanya-Hainan-doktor | Теги: Китай, Лейкодистрофия нейродегенеративное , лейкодистрофия, Санья, Харбин, дцп, наследственное нарушение обмена вещ, наследственное | Рейтинг: 5.0/1
    Всего комментариев: 2
    0
    1  
    Лейкодистрофия получила свое название в связи с поражением белого вещества мозга (с греческого leukos — белый). Различают около 60
    разновидностей лейкодистрофии, определяющихся видом генной аномалии и
    возрастом манифестации клинических проявлений. Наряду с отдельными
    воспалительными поражениями ЦНС

    0
    2  
    Лечение лейкодистрофии
    На сегодняшний день лейкодистрофия не имеет
    эффективных способов терапии, позволяющих купировать прогрессирование
    симптомов.

    Проводится симптоматическое лечение — в основном дегидратационная и антиконвульсантная терапия. Методы ТКМ
    способны увеличить продолжительность жизни пациентов с лейкодистрофией и
    улучшить качество их жизни,

    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Январь 2018  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
    1234567
    891011121314
    15161718192021
    22232425262728
    293031

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия диабет Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП мозг nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчен Синчэн China Xingcheng дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото фото Синчэн Архитектура Китая Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм наньмунан аутизм лечится лечение наньмунан фото наньмунан наньмунан цены наньмунан википедия Наньмунан NANMUNAN Sanya ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника наньмунан доктора наньмунан харбин
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 3
    Гостей: 3
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2018 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.