ХРОНИЧЕСКИЙ В-КЛЕТОЧНЫЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (ХЛЛ) — доброкачественная опухоль из CD5/CD19 позитивных В-клеток, поражающая костный мозг. Установлено, что В-клетки
хронического лимфолейкоза могут быть как «наивными»
(антиген-независимой стадии дифференцировки — до соматической
гипермутации), так и иммунологически зрелыми (после дифференцировки в
зародышевом центре и прохождения соматической гипермутации), в последнем
случае течение заболевания более доброкачественное. В-ХЛЛ
характеризуется увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в
костном мозге, крови, лимфатических узлах, селезенке, печени. Болезнь нередко имеет наследственный характер. Частота заболеваемости
варьирует в различных географических регионах и этнических группах, но
болеют в основном пожилые, В-ХЛЛ составляет около 25% всех лейкозов,
встречающихся в пожилом возрасте. Детская заболеваемость казуистична. У
молодых заболевание чаще (но не обязательно) протекает более тяжело.
Мужчины болеют вдвое чаще женщин.
Патогенез. На уровне предшественника В-клетки происходит хромосомная аберрация,
приводящая или к трисомии 12-й хромосомы, или к структурным нарушениям
11-й, 13-й, 14-й или 16-й хромосомы. Патологические клетки
дифференцируются до уровня рециркулирующих В-лимфоцитов. Последующие
деления генетически нестабильных лимфоцитов могут привести к появлению
новых мутаций и, соответственно, новых субклонов. Клинически это
проявляется в появлении симптомов интоксикации, трансформации В-ХЛЛ в
злокачественную и агрессивную лимфоидную опухоль, саркому, или острый лейкоз,
что наблюдается по сравнению с другими лимфомами редко — в 1—3%
случаев. Болезнь иногда сопровождается появлением секреции
моноклонального иммуноглобулина типа IgM или IgG.
0