Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [39]
Интересные места [711]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [950]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [111]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [108]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 830
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2013 » Июль » 31 » Болезни мотонейрона, БАС, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, склероз, мотонейрон, прогрессирующая мышечная атрофия
    09:55:08
    Болезни мотонейрона, БАС, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, склероз, мотонейрон, прогрессирующая мышечная атрофия

    Болезни мотонейрона

    Болезни мотонейрона характеризуются неуклонно прогрессирующей дегенерацией кортико-спинальных путей, нейронов переднего рога, бульварных двигательных ядер или комбинацией этих поражений. Среди симптомов: мышечная слабость и атрофии, фасцикуляции, эмоциональная лабильность и слабость дыхательных мышц. Диагностика включает исследование скорости проведения возбуждения, ЭМГ и исключение других нарушений при нейровизуализации и в лабораторных тестах. Лечение болезни мотонейрона симптоматическое.


    Что вызывает болезнь мотонейрона?

    Существует несколько форм болезни мотонейрона, и их этиология часто неизвестна. Номенклатура и симптомы зависят от локализации преимущественного поражения. Среди миопатий, симулирующих клиническую картину болезни мотонейрона, поражения мышечной мембраны, сократительного аппарата и органелл миоцитов.

    Симптомы болезни мотонейрона

    Принято различать поражение верхнего (центрального) и нижнего (периферического) мотонейрона; иногда (например, при боковом амиотрофическом склерозе) поражаются оба нейрона.

    При поражении верхнего мотонейрона (например, первичный боковой склероз) страдают нейроны на протяжении от моторной коры до ствола мозга (кортико-бульбарные тракты) или спинного мозга (кортикоспинальные тракты). Среди симптомов скованность, затрудненные и неловкие движения, сначала мышц рта, горла, потом и конечностей.

    При поражениях нижнего мотонейрона страдают нейроны передних рогов спинного мозга или их эфферентные аксоны, идущие к скелетным мышцам. При бульбарном параличе поражаются только бульбарные ядра черепных двигательных нервов в стволе мозга. Обычны жалобы на слабость лицевых мышц, дисфагию и дизартрию. При поражении нейронов передних рогов, как в случае спинальной амиотрофии, обычны жалобы на слабость и атрофию, фасцикуляции (видимые мышечные мелкие подергивания) и крампи в кистях, стопах или языке. К болезням нижнего мотонейрона относят также полиомиелит и энтеровирусную инфекцию, когда поражаются нейроны передних рогов, и постполиомиелитический синдром.

    Физикальное обследование помогает дифференцировать поражения верхнего и нижнего мотонейрона, а также слабость при поражениях нижнего мотонейрона от слабости при миопатиях.

    Боковой амиотрофический склероз (БАС)

    БАС (болезнь Лу Герига, синдром Шарко) - наиболее распространенная форма поражения мотонейрона. Заболевание начинается с асимметричных крампий, слабости и амиотрофии кистей (чаще) или стоп. Затем появляются фасцикуляции, спастичность, повышение глубоких сухожильных рефлексов, разгибательные подошвенные рефлексы, скованность движений, уменьшение массы тела, утомляемость и затруднение контроля за выражением лица и движениями языка. Среди других симптомов дисфония, дисфагия, дизартрия и поперхивание жидкой пищей. Затем появляются неуместные, непроизвольные и неконтролируемые (псевдобульбарный синдром) приступы смеха или плача. Чувствительность, сознание, когнитивная сфера, произвольные движения глаз, половая функция, а также функция сфинктеров обычно не нарушены. Смерть наступает вследствие паралича дыхательных мышц; половина больных погибают в первые 3 года от дебюта заболевания, 20 % живут 5 лет, а 10 % - 10 лет. Выживание в течение 30 лет - редкость.

    Прогрессирующий бульбарный паралич

    Нарушения функции мышц, иннервируемых черепными нервами, и кортико-бульбарных путей вызывают прогрессирующие затруднения при жевании, глотании, разговоре, появляется гнусавость голоса, снижение рвотного рефлекса, фасцикуляции и слабость мимической мускулатуры, а также языка. При поражении кортико-бульбарного пути развивается псевдобульбарный паралич с эмоциональной лабильностью. При дисфагии прогноз плохой; респираторные осложнения в результате аспирации приводят к гибели за 1-3 года.

    Прогрессирующая мышечная атрофия

    Во многих случаях, особенно если заболевание дебютирует в детстве, оно наследуется по аутосомнорецессивному типу. В иных случаях оно появляется спорадически. Вообще заболевание может развиться в любом возрасте. Возможно поражение только нейронов передних рогов либо оно более выражено, чем сопутствующее поражение кортико-спинальных путей. Заболевание прогрессирует медленнее, чем другие поражения мотонейрона. Самым ранним проявлением могут быть фасцикуляции. Мышечное похудание и слабость начинаются с кистей, затем распространяются на руки, плечи и ноги. Выживаемость обычно превышает 25 лет.

    Первичный боковой склероз и прогрессирующий псевдобульбарный паралич

    При прогрессирующем псевдобульбарном параличе постепенно нарастает напряжение и слабость в дистальных отделах, поражая конечности, а также мышц, иннервируемых каудальными черепными нервами. Много позже могут появиться фасцикуляции и мышечная атрофия. Через несколько лет эти нарушения приводят к полной инвалидизации.

    Диагностика болезни мотонейрона

    Заболевание следует заподозрить при прогрессирующей генерализованной двигательной слабости, не сопровождающейся значимыми нарушениями чувствительности. Среди других неврологических заболеваний, приводящих к изолированной мышечной слабости, нарушения нервномышечной передачи и различные миопатии. Приобретенные причины только двигательной слабости: невоспалительные миопатии, полимиозит, дерматомиозит, поражения щитовидной железы и надпочечников, электролитные нарушения (гипокалиемия, гиперкальциемия, гипофосфатемия) и различные инфекции (например, сифилис, лаймская болезнь, гепатит С).

    При поражении черепных нервов вторичная причина менее вероятна. Признаки поражения нижнего и верхнего мотонейрона, а также слабость мышц лица свидетельствуют в пользу амиотрофического бокового склероза.

    Для исключения нарушений нервномышечной передачи и демиелинизации нервов проводят электродиагностические исследования. При поражении МН скорость проведения возбуждения обычно не нарушена вплоть до поздней стадии заболевания. Наиболее информативна игольчатая ЭМГ, демонстрирующая фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции, а иногда и гигантские потенциалы действия двигательных единиц, даже во внешне не пораженных конечностях.

    Необходимо проведение МРТ. При отсутствии клинических и ЭМГ-данных, свидетельствующих о поражении черепных нервов, назначают МРТ шейного отдела.

    Для выявления потенциапьно излечимых заболеваний выполняют общий анализ крови, определяют уровень электролитов, креатинфосфокиназы, гормонов щитовидной железы, белка в сыворотке крови и моче, электрофорез с иммунофиксацией на моноклональные антитела, выявляют антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину (MAG), а если есть подозрение на интоксикацию тяжелыми металлами, то исследуют их содержание в суточной моче. Следует выполнить люмбальную пункцию: повышенное содержание лейкоцитов или белка предполагает другой диагноз.

    При малейших подозрениях проводят VDRL-реакцию на сифилис, определяют СОЭ, ревматоидный фактор, антитела к боррелии, ВИЧ, вирусу гепатита С, антинуклеарные антитела (ANA), антитела к нейрональным антигенам, появляющиеся в рамках паранеопластического синдрома (антиHu). Генетическое тестирование (например, мутация гена супероксиддисмутазы) и определение ферментов (например, гексозаминидазы А) показано только в том случае, если больной заинтересован в генетическом консультировании, а результаты этих исследований никак не могут повлиять на лечение.

    Лечение болезни мотонейрона

    Специфического лечения болезни мотонейрона нет. Антиглутаматный препарат рилузол по 50 мг внутрь 2 раза/день продлевает жизнь при бульбарной форме бокового амиотрофического склероза. Противостоять прогрессирующей неврологической дисфункции следует силами специалистов различного профиля. Физиотерапия помогает поддержать функцию мышц. Важно порекомендовать ортопедические фиксирующие бандажи и приспособления для ходьбы. Логопед может подобрать адекватные коммуникативные устройства. При фарингеальной слабости прием пищи представляет реальную угрозу и может потребоваться чрескожная эндоскопическая гастростомия. При развитии респираторной слабости пульмонолог порекомендует неинвазивную дыхательную поддержку (например, двухуровневое положительное давление), трахеостомию или полную ИВЛ.

    Баклофен уменьшает спастичность; квинин или фенитон могут ослабить крампи. Антихолинергические препараты (например, гликопирролат, амтриптилин, бензтропин, тригексифенидил, аппликации гиосцина, атропин) уменьшают слюнотечение. Амитриптилин и флувоксамин применяют при псевдобульбарных поражениях. В поздних стадиях этих заболеваний боль может потребовать назначения опиоидов и бензодиазепинов. Хирургическое вмешательство с целью улучшения глотания при прогрессирующем бульварном параличе малоэффективно.

    Чтобы определить уровень допустимого вмешательства, лечащий врач уже в ранних стадиях заболевания болезни моттонейрона должен откровенно поговорить с пациентом, членами его семьи и теми, кто осуществляет уход. Впоследствии эти решения надо периодически пересматривать и подтверждать.

    Прикрепления: Картинка 1
    Категория: Лечение в Китае | Просмотров: 5493 | Добавил: karustanya | Теги: бас, наньмунан 2014, мотонейрон, Болезни мотонейрона, прогрессирующая мышечная атрофия, склероз, БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ, рассеянный склероз | Рейтинг: 5.0/2
    Всего комментариев: 2
    1  
    Бульварный Паралич. На ограниченном пространстве, каким представляетсяпродолговатый мозг (bulbus), расположены основные проводящие двигательные
    и чувствительные пути, перекрещивающиеся в этой области. Здесь же
    находятся и ядра таких важных для жизни нервов, как п. vagus,
    glosso-pharyngeus, hypoglossus, следовательно, центры дыхания, глотания,
    артикуляции, фонации, сердечной деятельности. Б. п. клинически
    проявляется или в виде симптомокомплекса или самостоятельной
    нозологической единицы (болезни).   При менингите наблюдаются, помимо
    сказанного, и другие симптомы общего характера (ригидность мышц, затылка,
    симптом Кернига и т. д.). Расстройство сердечной деятельности, дыхания
    (Чейн-Стоксовское), гликозурия, по-лиурйя говорят за бульварное
    происхождение симптомов, расстройства глотания, паралича мягкого нёба, мышц глотки. К этому часто
    присоединяются параличи конечностей и черепных нервов по типу
    перекрестной гемиплегии или перекрестной гемианэсте-зии, расстройство
    дыхания и пульса, слюнотечение и повышение t°. Характеризуется медленно развивающимся
    расстройством речи, глотания, жевания и фонации, благодаря
    прогрессирующему симметрическому параличу с атрофией губ, языка, нёбной
    занавески, глотки, гортани и жевательной мускулатуры. Самый ранний
    симптом— расстройство речи: сам больной и окружающие начинают замечать
    затруднение в речи; особенно после б. или м. продолжительного разговора
    бросается в глаза усталость, слова выговариваются неясно.
    Наступает типичное бульбарное расстройство речи— дизартрия: слова неясны, смазанные, с б.или м. носовым оттенком; б-ной говорит так, как
    будто у него ком во рту.  Движения языка еще возможны, но
    артикуляция уже ясно отсутствует. Постепенно и движения языка становятся
    невозможными, наступает заметный парез губ, глоточные мускулы паретичны,
    фонация делается невозможной. Глоточный рефлекс отсутствует. Атрофия в
    парализованных мускулах дегенеративного характера и констатируется прежде
    всего в языке; в нем появляются фибриллярное подергивание и продольные
    морщины. Л е ч е-н и
    е симптоматическое: полужидкая пища, внутрь—тонические средства.—4. Б. п.
    астенический (болезнь .Эрба, myasthenia gravis pseudoparalytica)
    клинически обнаруяшвается слабостью и патологической утомляемостью
    мускулатуры. Вначале б-иые жалуются на б. или м. резкую слабость
    соответствующей мускулатуры при разговоре, жевании, глотании. Эта
    слабость доходит при повторении движений до полной утраты их. Она
    распространяется и на остальные мышцы тела. Эти расстройства впоследствии
    могут сделаться стойкими. Однако, атрофии мышц не наблюдается, но имеется
    специфическая миастеническая реакция, к-рая состоит в быстрой
    утомляемости мышц при раздражении их фарадическим током. П
    а-толого-анатомическ и—лимфоррагии в мышцах и продолговатом мозгу.
    Этиология неизвестна. При диагнозе обращается внимание на зависимость
    парезов мышц от утомления (парез меняется несколько раз в течение дня),
    на наличие миастенической реакции. Предсказание неблагоприятное: смерть
    от общего истощения, пневмонии, асфиксии. Лечение: постельный режим,
    медленное жевание пищи; внутрь — общеукрепляющие средства; некоторые
    применяют тиреоидин, гипофизин, адреналин, но обычно эти препараты не
    дают результатов.—5. П с е в д о-бульварный паралич — симптомо-комплекс
    заболевания головного мозга, симулирующий истинный Б. п., зависит от
    поражения кортико-мускулярного пучка на его пути к ядрам бульбарных
    нервов. Встречается чаще всего при двустороннем поражении в области
    внутренней капсулы или подкорковых ганглиев. Клинически выражается в виде
    дизартрии, дисфагии, иногда с расстройством фонации, дыхания и мимики.
    Параличи бульбарных нервов при этом не носят атрофического
    дегенеративного характера: при эмоциях, рефлек- торных движениях, мышцы,
    иннервируемые бульбарными нервами, действуют нормально. Этим явлениям
    сопутствует простая или двусторонняя гемиплегия с поражением мышц лица на
    той же стороне.
    Большая медицинская энциклопедия

    2  
    Причины заболевания до сих пор практически  не изучены,  и вызывают дискуссии. Известно, что в развитии болезни принимает участие особая ДНК, которая  нарушает нормальный синтез белка в организме. Но что именно приводит к разрушению мотонейронов (клеток нервной системы, отвечающих за движение)  на сегодняшний день неясно. Имеются данные о вирусном характере БАС, в пользу чего говорят найденные в сыворотке крови специфические антитела.
    Более детально описано на этом сайте: http://www.polismed.ru/bokovoj-amiotroficheskiy-skleroz.html

    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Июль 2013  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
    1234567
    891011121314
    15161718192021
    22232425262728
    293031

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Sanya Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото артрит аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение китаянки ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчэн China дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай КНР китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма шанхай Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм лечится Гуанчжоу лечение наньмунан фото наньмунан китайцы наньмунан цены наньмунан википедия Наньмунан NANMUNAN Sanya ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника Тугоухость наньмунан доктора
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 3
    Гостей: 3
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2017 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.