Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [39]
Интересные места [711]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [950]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [129]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [130]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 832
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2016 » Октябрь » 19 » Болезнь Виллебранда псевдогемофилия – это наследственная патология крови геморрагический диатез
    13:41:30
    Болезнь Виллебранда псевдогемофилия – это наследственная патология крови геморрагический диатез
    Болезнь Виллебранда

    Болезнь Виллебранда (псевдогемофилия) – это наследственная патология крови (геморрагический диатез), обусловленная дефицитом или снижением активности фактора Виллебранда), что проявляется эпизодическими спонтанными кровотечениями. Распространённость данной патологии по разным данным составляет от 0,1 до 1% в общей популяции. Болеют как мужчины, так и женщины, однако тяжелее данная патология протекает, как правило, у последних (в связи с менструальными кровотечениями).

    Причины возникновения

    Причина развития болезни Виллебранда – мутация гена фактора Виллебранда, который локализован в 12й хромосоме. Чаще данная патология имеет аутосомно-доминантный тип наследования (I и II тип), реже (до 5% случаев) – аутосомно-рециссивный (III тип). Существуют также приобретенные формы, связанные с осложнениями множественных гемотрансфузий, онкологических процессов (макроглобулинемии, опухоли Вильмса, нефробластомы), некоторых сердечных патологий (аортальный стеноз), системных заболеваний (ревматоидного артрита, системной красной волчанки). Фактор Виллебранда участвует в гемостазе путём обеспечения прикрепления тромбоцитов к повреждённому участку, а также является носителем VIII фактора свертывания. При I типе болезни Виллебранда существует частичный количественный дефицит фактора, снижение его прокоагулянтной активности. При II типе обнаруживаются качественные изменения фактора Виллебранда, что может быть связано с повышением протеолиза указанного фактора, дефектом синтеза высокомолекулярных мультимеров, повышением сродства данного фактора к рецептору (гликопротеину Ib) на поверхности мембраны тромбоцитов или нарушением связи с ним, а также нарушением его связи с VIII фактором свертывания крови. При III типе (наиболее редко встречаемом) наблюдается полный дефицит фактора Виллебранда.

    Симптомы болезни Виллебранда

    Основные клинические проявления болезни Виллебранда – кровотечения микроциркуляторного типа. Наиболее часто это кровотечения из слизистых оболочек рта, носовой полости и желудочно-кишечного тракта. Частота эпизодов кровоточивости зависит от типа заболевания. В половине случаев наблюдаются обильные носовые кровотечения, которые не поддаются обычной терапии и требуют госпитализации и проведения тампонады носа. Также характерно появление кровоизлияний на кожных покровах от незначительных травм или спонтанно. Реже кровоизлияние происходит в суставные полости и возникает гемартроз. У женщин, страдающих данной патологией, нередко наблюдаются затяжные маточные кровотечения и геморрагические осложнения при беременности и родах.

    Диагностика

    С целью диагностики данного заболевания проводят следующие исследования:

    · общий клинический анализ крови (признаки постгеморрагической анемии);

    · биохимический анализ крови;

    · коагулограмма (определяется уровень фибриногена, тромбоцитов, время свёртывания крови, активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновый индекс);

    · проводится проба жгута и проба щипка;

    · анализ кала на скрытую кровь;

    · ультразвуковое исследование органов брюшной полости;

    · специфические тесты - ИФА или иммуноэлектрофорез (анализ мультимеров фактора Виллебранда, его коллаген связывающая активность, фактор VIII связывающая активность, ристомицин кофакторная активность, агрегация тромбоцитов с ристомицином);

    · консультация генетика и гематолога;

    · консультация смежных специалистов (стоматолога, гинеколога, отоларинголога, гастроэнтеролога и др.).

    Виды заболевания

    Выделяют врожденную (наследственную) и приобретенную болезнь Виллебранда. Приобретенный синдром Виллебранда чаще обусловлен лимфопролиферативными или аутоиммунными заболеваниями. Врождённая форма, в свою очередь, делится на три типа:

    · I тип – до 80% всех случаев, характеризуется аутосомно-доминантным наследованием и заключается в частичном количественном недостатке фактора Виллебранда;

    · II тип – встречается в 5-15% всех случаев, связан с качественным дефицитом фактора Виллебранда и делится на подтипы IIA, IIB, IIM, IIN, среди которых наблюдается аутосомно-доминантное наследование, кроме подтипа N (аутосомно-рецессивный характер наследования);

    · III тип – полный дефицит фактора Виллебранда с наиболее тяжёлым течением и аутосомно-рецессивным наследованием (частота - до 5% случаев).

    Также существует тромбоцитарный тип данной болезни, который характеризуется повышением чувствительности тромбоцитарных рецепторов к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда.

    Действия пациента

    В случае обнаружения повышенной кровоточивости необходимо обратиться к специалисту и сдать все необходимые анализы.

    Лечение болезни Виллебранда

    Выбор лечебной тактики зависит от типа болезни. При лёгких формах течения лечение сводится к профилактике кровотечений при необходимости проведения хирургических вмешательств, стоматологических процедур, а также может назначаться десмопрессин. При тяжёлом течении назначают заместительную терапию в виде трансфузий криопреципитата и антигемофильной плазмы.

    Осложнения

    Болезнь Виллебранда может осложняться тяжёлой постгеморрагической анемией, обильными кровотечениями с летальным исходом после серьезных операций и травм, родов, а также геморрагическим инсультом и субарахноидальным кровоизлиянием.

    Профилактика болезни Виллебранда

    Профилактика данной патологии заключается в соблюдении осторожности (от получения травм), отказе от приёма препаратов, нарушающих свертывающие свойства крови, а также своевременном обращении к врачу и начале лечения.
    Прикрепления: Картинка 1
    Категория: Лечение в Китае | Просмотров: 199 | Добавил: efremovaira | Теги: болезнь кровь, Болезнь Виллебранда псевдогемофилия, Болезнь Виллебранда, наследственная патология крови, геморрагический диатез | Рейтинг: 0.0/0
    Всего комментариев: 0
    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Октябрь 2016  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
         12
    3456789
    10111213141516
    17181920212223
    24252627282930
    31

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Sanya Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия диабет Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение китаянки ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчэн China дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай КНР китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма шанхай Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм лечится Гуанчжоу лечение наньмунан фото наньмунан китайцы наньмунан цены наньмунан википедия Наньмунан NANMUNAN Sanya ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника Тугоухость наньмунан доктора
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 3
    Гостей: 3
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2017 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.