Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [39]
Интересные места [711]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [950]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [129]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [131]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 832
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2014 » Апрель » 30 » Болезнь Штрюмпеля семейная спастическая параплегия
    12:42:40
    Болезнь Штрюмпеля семейная спастическая параплегия

    Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) относится к наследственным заболеваниям нервной системы и характеризуется дегенеративными изменениями в центральном мотонейроне (пирамидном пути). Впервые заболевание, проявляющееся слабостью и спастичностью нижних конечностей, описано в 1876 г. Seeligmiiller, однако интенсивное изучение его проведено Штрюмпелем (1886-1904 гг.), поэтому оно названо в его честь. Заболевание чаще всего передается по аутосомно-доминантному типу, хотя иногда можно говорить о аутосомно-рецессивном способе наследования. Описано также рецессивное, Х-сцепленное наследование, хотя подобные случаи крайне редки [Johnston, McKusick, 1961].

     

    Существует много атипичных форм, что объясняется полиаллельностью, модифицирующим влиянием генома, а также факторов внешней среды. Патогенез заболевания неясен. Природа дегенерации пирамидных путей неизвестна. О первичном биохимическом дефекте или хотя бы о значимых, стереотипно повторяющихся изменениях обмена сведений не имеется. Патоморфологические изменения представлены постоянным симптомом - дегенерацией пирамидного тракта на протяжении всего спинного мозга, особенно его отделов, имеющих отношение к поясничным и сакральным сегментам. Во всех случаях наиболее значительно поражаются осевые цилиндры. Отмечают глиоз пирамид в области ножек мозга, моста и продолговатого мозга, а также уменьшение количества клеток Беца в моторной зоне коры. Помимо поражения кортикоспинального пути, отмечаются почти постоянные изменения в пучках Голля, обычно симметрично с двух сторон, а иногда и в спиноцеребеллярных трактах. В некоторых случаях дегенерация задних столбов при патоморфологическом изучении выражена грубее, чем пирамидных путей, хотя клинически это почти не проявляется. Имеется описание изменений в клетках передних рогов спинного мозга (уменьшение клеток столбов Кларка), а также в мозжечке, черной субстанции.

     

    В типичных случаях начало заболевания относится ко второму десятилетию жизни, хотя известны семьи, где первые проявления процесса имеют место с самых ранних лет. Как правило, изменение походки появляется очень медленно и постепенно, реже заболевание имеет подострое течение. Больные жалуются на утомляемость в ногах, скованность в них, которые иногда могут появляться после интенсивной физической нагрузки, длительной ходьбе в быстром темпе. Во всех случаях ведущим симптомом является спастичность мышц, слабость в них имеет место в поздних стадиях процесса. Очень рано можно отметить повышение сухожильных рефлексов на ногах с расширением рефлексогенных зон. В отличие от бокового амиотрофичеекого склероза, при котором также очень рано повышаются сухожильные рефлексы, при болезни Штрюмпеля рано появляются патологические стопные знаки, как правило, и разгибательного, и сгибательного типов. Характерно наличие клонусов стоп, которые легко вызываются при исследовании ахилловых рефлексов. Часто имеется также клонус коленных чашечек. Повышение мышечного тонуса в основном носит пирамидный характер, но имеется также отчетливый экстрапирамидный компонент, особенно в выраженной стадии заболевания. Резкое повышение тонуса мышц приводит к симптому «перекрещенных ног», иногда наблюдаются защитные рефлексы и проявления спинального автоматизма в виде сгибания ног, особенно по ночам. Нередко развиваются сухожильные контрактуры, особенно в голеностопных суставах.

     

    В развитой стадии болезни больные ходят с трудом как по ровной плоскости, так и по лестнице, часто спотыкаются и падают. Из-за ригидности мышц при ходьбе ноги как бы составляют единый блок с тазом, туловище сгибается вперед, иногда развивается усиленный лордоз. Длительное время спастичность выражена только в ногах, однако постепенно процесс распространяется и на верхние конечности, не достигая выраженной степени. Повышение сухожильных рефлексов задолго предшествует субъективным и объективным признакам мышечной ригидности в руках. Глубокие брюшные рефлексы повышаются сравнительно рано, поверхностные же рефлексы длительное время бывают нормальными. Нарушений тазовых функций, как правило, не наблюдается даже в далеко зашедших стадиях заболевания, хотя описано недержание мочи в единичных случаях. Нет также трофических расстройств. Поверхностная чувствительность и мышечно-суставное чувство обычно не нарушены. Изредка удается выявить снижение вибрационного чувства.

    Мышечные атрофии не характерны для болезни Штрюмпеля, хотя может иметь место умеренное диффузное похудание мышц голеней. В редких случаях при спастической параплегии отмечают такие симптомы, как нистагм, легкая недостаточность глазодвигательных мышц, снижение интеллекта, эйфория, поражение II пары черепных нервов по типу ретробульбарного неврита. Иногда выявляются умеренная атаксия и интенционный тремор [Role, 1963]. Чем позднее развивается заболевание, тем более четко представлены спастичность, повышение рефлексов и пирамидные знаки. При раннем начале и быстром течении заболевания отмечается тяжелая клиническая картина с диффузным поражением головного и спинного мозга. К экстраневральным нарушениям относятся изменения формы стопы по типу «стопы Фридрейха», а также поражение сердечной мышцы. Явления кардиомиопатии при спастической параплегии наблюдаются редко, они могут проявляться увеличением размеров сердца, нарушением сердечной проводимости. Иногда патология представлена только изменениями на ЭКГ [Sutherland, 1975]. Параклинические методы исследования дают при болезни Штрюмпеля, как правило, негативные результаты. В редких случаях при исследовании спинномозговой жидкости выявляется легкое увеличение белка без цитоза и изменений реакции Ланге. Описаны изменения на ЭЭГ с вспышками тета-активности.

    Диагноз спастической параплегии Штрюмпеля.

     

    Диагноз спастической параплегии Штрюмпеля в типичных случаях, особенно при наличии семейного анамнеза, затруднений не вызывает. В спорадических случаях проводят дифференциальный диагноз с опухолью мозга (грудной, краниовертебральной или парасагиттальной локализации), а также с фуникулярным миелозом, нейросифилисом и спинальной формой рассеянного склероза. Помимо этого следует иметь в виду редкие формы заболевания, где спастическая параплегия сочетается с другими симптомами поражения нервной системы и может иметь семейный характер. К таким заболеваниям относится синдром Шегрена - Ларссона, синдром Фергюсона - Критчли и синдром спастической параплегии с ретинальной дегенерацией. Синдром Шегрена - Ларссона - наследственное заболевание, выявляющееся в первые месяцы жизни ребенка. Характеризуется спастическим парезом или параличом конечностей, иногда эпилептическими припадками (большими, малыми, джексоновского типа) и пигментным ретинитом в области макулы. Одним из очень характерных симптомов для этого заболевания является врожденный ихтиоз. Тип наследования - аутосомно-рецессивный, с высокой пенетрантностыо и вариабельной экспрессивностью. Синдром Фергюсона - Критчли описан в 1929 г. Авторы назвали этот синдром «наследственно-семейным заболеванием, напоминающим рассеянный склероз» [Ferguson, Critchly, 1975]. Начало заболевания после 30 лет, течение медленно прогрессирующее. Первыми симптомами являются нарушение походки из-за повышения мышечного тонуса, высокие сухожильные рефлексы во всех конечностях, симптом Бабинского. Иногда к ним присоединяются мозжечковые симптомы - расстройство речи типа скандированной, интенционный тремор, диссинергия, гиперметрия, элементы атаксии. Может развиваться нарушение психики с аффективной неустойчивостью, тенденцией к насильственному смеху и плачу. Постепенно нарастает расстройство походки, тонус приобретает пластический характер, наслаивающийся на пирамидную ригидность, появляются глазодвигательные нарушения своеобразного типа (ограничение движений вверх и в стороны при произвольных движениях и сохранность их при рефлекторных, ретракция верхнего века, нарушение конвергенции), а также гипомимия, микрография, затруднения в начале движений паркинсонического типа, поза сгибания и даже характерный тремор покоя в руках и ногах, оральный гиперкинез. Длительность заболевания около 15 лет, ремиссий не отмечается. Патоморфологически выявляются локальное поражение осевых цилиндров кортикоспинальных трактов, особенно в грудном отделе спинного мозга, выраженная демиелинизация вентрального и в меньшей степени дорсального спиноцеребеллярного пути.

    Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу. Синдром спастической параплегии с ретинальной дегенерацией существует в двух вариантах:

    1) синдром Kjellina - наследственная спастическая параплегия с центральной ретинальной дегенерацией и амиотрофией. Заболевание характеризуется сочетанием медленно прогрессирующего спастического пареза в ногах с амиотрофиями в мелких мышцах кистей и стоп и фасцикуляциями. Амиотрофии обусловлены поражением аксонов периферического неврона. Заболевание чаще начинается в возрасте 20-25 лет, прогрессирование очень медленное. Помимо дегенерации сетчатки специфического типа у больных нередко развивается олигофрения;

    2) синдром Бернарда - Шольца - спастическая квадриплегия с ретинальной дегенерацией и офтальмоплегией. Заболевание развивается на втором - третьем десятилетии жизни и также имеет медленно прогрессирующее течение. Лечение спастической параплегии Штрюмпеля В связи с отсутствием представлений о патогенезе семейной спастической параплегии нет и рациональных методов лечения. К симптоматическим средствам относятся препараты, уменьшающие мышечный тонус. Одним из наиболее эффективных является лиорезал, особенно при парентеральном введении. Менее эффективны такие средства, как мидокалм, оксазепам (тазепам), диазепам, скутамил. Тепловые процедуры оказывают лишь кратковременный эффект.

     

    Лечение спастической параплегии Штрюмпеля методами Китайской медицины.

    Традиционнная китайская медицина предлагает комплексное лечение. Лечение методами ТКМ: массаж точечный, рефлексотерапия, иглоукалывание, электроиглы, аппаратное лечение, лампа с китайскими травами, свежие отвары трав по рецепту индивидуально, травяные болюсы и другие процедуры.

    Прикрепления: Картинка 1
    Категория: Лечение в Китае | Просмотров: 1257 | Добавил: Sanya-Hainan-doktor | Теги: рассеяный склероз, болезнь, заболевания ЦНС, семейная спастическая параплегия, Болезнь Штрюмпеля, Болезнь Штрюмпеля семейная спастиче | Рейтинг: 5.0/1
    Всего комментариев: 1
    1  
    Клиническая картинаПервым признаком заболевания можно назвать тугоподвижность, ригидность ног. В результате появляется спастическая по­ходка.
    Значительно позже к гипертонии при­соединяется слабость нижних
    конечностей. При этом ноги быстро устают при ходьбе, возникает дрожь
    (клонусы). Коленные и ахилловы рефлексы резко повышаются, вызывают
    проявление патологических ре­флексов. Брюшные рефлексы понижены или
    отсутствуют. Болезнь крайне медленно про­грессирует, с течением времени
    вызывает более или менее значительный парез ног, тя­желые контрактуры и
    деформации. Ходит больной плохо, главным образом из-за мы­шечной
    гипертонии, ноги его выпрямлены в тазобедренном и коленном суставах,
    бедра резко приведены (спастическое состояние аддукторов), стопы в
    положении pes eguino-varus. Важно также отметить, что глубоких параличей
    обычно не бывает.Как правило, руки не затронуты, хотя ред­ко отмечается случаи, когда спастический парез со временем распространяется и на мышцы туловища и
    верхние конечности. В целом чувствительность, трофические функции
    нервной системы и функция тазо­вых органов не нарушены. Психика и
    интел­лект остаются без изменений.На поздних стадиях болезни возможно по­явление небольших чувствительных и тазо­вых расстройств. Иногда возникают ослож­нения
    спастической параплегии с такими необычными симптомами, как дистальная
    амиотрофия, фридрихова стопа, офтальмо­плегия, псевдобульбарные
    расстройства, ни­стагм, дрожание головы и рук, атрофия зри­тельных
    нервов, кифосколиоз.Течение заболевания медленно прогресси­рующее.ЛечениеКратковременный эффект отмечается от применения лечебной гимнастики, массажа, гидротерапии. Комплексные методы Китайской медицины могут улучшить качество жизни больного, замедлить разрушительные процесы

    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Апрель 2014  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
     123456
    78910111213
    14151617181920
    21222324252627
    282930

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия диабет Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП мозг nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение китаянки ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчэн China дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай КНР китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм лечится Гуанчжоу лечение наньмунан фото наньмунан китайцы наньмунан цены наньмунан википедия Наньмунан NANMUNAN Sanya ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника Тугоухость наньмунан доктора наньмунан харбин
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 7
    Гостей: 7
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2017 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.