Помощь малышу

(Лечение и реабилитация ребёнка с диагнозом ДЦП)

English version                       ВКонтакте Facebook Страница в Google+ Одноклассники Twitter E-mail

Профиль

Translate this page!

Меню сайта


Помогите!
ЯндексЯндекс. ДеньгиХочу такую же кнопку
Поиск


Категории раздела
Всё о Саше Карус [6]
Друзья Саши [39]
Интересные места [711]
Китай, Россия, весь Мир
Блог Alya [1]
Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News [148]
СМИ китайская медицина
Газета "Вместе с Вами г.Хабаровск" [51]
Планета Детства. Блог Психолога Донкан И.М. [7]
советы психолога
Советы Педиатра. [14]
Блог ведет врач- кандидат медицинских наук Богданова Анна
Лечение в Китае [950]
Лечение в Китае. Лечение ДЦП, аутизм, алалия, диабет.
Harbin China News [123]
Harbin Heilongjiang China News Nanmunan
Клиника Наньмунан Харбин Harbin Heilongjiang China Nanmunan [129]
Клиника Наньмунан Харбин Лечение в Китае Harbin Heilongjiang China Nanmunan Harbin, Heilongjiang, China, News, Nanmunan
Наш опрос
Оцените мой сайт
Всего ответов: 831
Наши друзья
  • Портал Хабаровского края
  • Телекомпания "Губерния"
  • ГТРК "Дальневосточная"
  • Отдых, туризм и лечение в Китае.
  • ООО "Эком-Технологии"
  • Главный 301 госпиталь НОАК Пекин"
  • Traditional Chinese Medicine Center "NanmuNan"
  • Главная » 2012 » Декабрь » 14 » Аномалия Арнольда-Киари, Лечение в Китае, какие методы ТКМ наиболее эффективнф
    23:53:46
    Аномалия Арнольда-Киари, Лечение в Китае, какие методы ТКМ наиболее эффективнф
    некоторые формы этих пороков вызывают довольно неприятные симптомы, от простого головокружения до инсультов головного и спинного мозга. Симптоматика может долгое время отсутствовать, а затем развиться внезапно, после травмы, гриппа или другой провокации, причем в любом возрасте.

    Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

    Сущность данной аномалии заключается в гетеротопическом расположении мозжечка и продолговатого мозга в расширенном интраспинальном канале. Эта аномалия (мальформация) приводит к развитию сложных краниоспинальных синдромов, которые часто расцениваются неврологами как атипичная форма сирингомиелии и сирингобульбии, рассеянного склероза, а также опухолей задней черепной ямки или спинного мозга. Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию.

    Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса А. Арнольда (который описал в 1984 году данное заболевание) и австрийского патолога Ханса Киари (который также в 1895 году описал данную аномалию). Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения. Наиболее распространены аномалии Арнольда-Киари I и II типа; аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью:

    • аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур задней черепной ямки в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия;
    • аномалия Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия;
    • аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки;
    • аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

    По данным Н.Н. Яхно и Д.Р. Штульмана (руководство для врачей «Болезни нервной системы» Москва, «Медицина» , 2001): «… мальформация Киари представляет собой дисгенезию мозжечка в сочетании с широким кругом аномалий ромбовидного, среднео и промежуточного мозга. Выделяют несколько типов мальформации Киари.

    Мальформация Киари I (взрослый тип) наиболее частая форма аномалий мозжечка. Этот симптомокомплекс представляет собой одно- или двустороннее опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал (миндалины - это нижняя часть мозжечка; в норме они расположены выше большого затылочного отверстия). Этому может способствовать каудальное смещение продолговатого мозга. нередко эктопия миндалин мозжечка сочетается с сирингомиелией и аномалиями краниовертебрального перехода. Важнейшим обстоятельством является тот факт, что клинические проявления возникают только на 3-4-м десятилетии жизни. не менее важно, что клинически асимптомная эктопия миндалин мозжечка не требует лечения, являясь случайной находкой на МРТ.

    Частота симптомов при аномалии Киари I (по Paul и Jye, 1983 с изменениями): головная боль – 34%, боль в шее – 13%, опоясывающие боли в руках и/или ногах – 11%, слабость (как минимум в одной из конечностей) – 56%, онемение (как минимум в одной из конечностей) – 52%, потеря болевой и температурной чувствительности – 40%, пошатывание – 40%, горизонтальный и/или вертикальный нистагм – 30%, диплопия – 13%, дисфагия – 8%, рвота – 5%, дизартрия – 4%, головокружение – 3%, глухота – 3%, обмороки – 2%, онемение лица – 3%.

    Как и при других процессах, поражающих цервико-медуллярный переход, при аномалии Киари I нередко наблюдается «нистагм, бьющий вниз». Наличие нарастающих очаговых симптомов (мозжечковых, стволовых, спинальных), а также гидроцефалии – повод к обсуждению показаний субокципитальной декомпрессии. В подобной ситуации необходим сугубо индивидуальный подход, чтобы избежать как неоправданного вторжения, так и промеделния с хирургической коррекцией. Операция приводит к выздоровлению или улучшению у 2/3 больных. Благоприятным прогностическим признаком служит наличие только мозжечковых симптомов и дислокация мозжечка не ниже СI позвонка. Возможны рецидивы болезни на протяжении 3 лет после операции.

    Мальформация Киари II (детский тип) складывается и смещения мозжечка, ствола и IV желудочка через большое затылочное отверстие. Характернейший признак – сочетание с менингомиелоцеле в поясничной области. Неврологические дефекты проявляются на фоне аномалий затылочной кости и шейного отдела позвоночника. Всегда имеется гидроцефалия, часто – стеноз водопровода мозга. Неврологические симптомы имеются уже при рождении. Менингомиелоцеле требует операции в первые дни жизни. Последующая субокципитальная декомпрессия может привести к значительному улучшению. Большинство больных нуждаются в шунтирующей операции, особенно если имеется стеноз водопровода мозга.

    Мальформация Киари III. Менингоэнцефалоцеле в нижней затылочной или верхней шейной области в сочетании с пороками развития нижней части ствола мозга, основания черепа и верхних шейных позвонков. Мозговая грыжа включает мозжечок и в половине случаев – затылочную долю. Очень редкий симптомокомплекс с плохим прогнозом даже при своевременном хирургическом вмешательстве.

    Мальформация Киари IV. аномалия представлена изолированной гипоплазией мозжечка и не является симптомокомплексом Киари в современном понимании.»

    Современная патоморфология выделяет три основные типа этой аномалии: I - проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II - вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III - изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи. I тип обычно не сопровождается поражением спинного мозга и выявляется чаще у взрослых при помощи КТ и ЯМР. По данным аутопсии у детей с менингомиелоцеле аномалию Арнольда-Киари II типа обнаруживают в 95-100% случаев.

    До настоящего времени патогенез патологии окончательно не установлен. По всей вероятности, этих патогенетических факторов три: (1) первый - наследственно обусловленные врожденные остеоневропатии, (2) второй - травматические повреждения клиновидно-решетчатой и клиновидно-затылочной части ската вследствие родовой травмы, (3) третий - гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга.

    При этой врожденной аномалии миндалины мозжечка имеют вид пленок, покрывающих дорсальные отделы продолговатого и спинного мозга. Дистальные отделы продолговатого мозга опускаются вниз и располагаются в позвоночном канале на уровне верхних шейных позвонков. В связи с опущением продолговатого мозга опускаются и нижние отделы IV желудочка. Следовательно, отверстие Мажанди при этом оказывается на уровне большого затылочного отверстия или еще ниже, а корешки каудальной группы черепно-мозговых нервов и верхних шейных сегментов спинного мозга в различной степени вытягиваются, что обуславливает компрессию каудального отдела продолговатого мозга, миндалин мозжечка и краниальных отделов спинного мозга.

    Помимо непосредственно компрессионного фактора при аномалии Арнольда-Киари имеет значение нарушение ликвородинамики. В норме спинномозговая жидкость (ликвор) свободно циркулирует в субарахноидальных пространствах головного и спинного мозга. На уровне большого затылочного отверстия субарахноидальные пространства головного и спинного мозга соединяются, что обеспечивает свободный отток ликвора от головного мозга. При аномалии Арнольда-Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спинномозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как «пробка затыкает бутылочное горлышко». В результате нарушается отток ликвора и развивается гидроцефалия.

    Клинические симптомы постепенно и медленно прогрессируют в течение 3-6 лет и характеризуются вовлечением в процесс верхнешейного отдела спинного мозга и дистального отдела продолговатого мозга с нарушением функции каудальной группы черепно-мозговых нервов, а также мозжечка.

    Исходя из вышеизложенного, различают три неврологических синдрома:

    (1) При церебеллобульбарном синдроме клинически устанавливается нарушение тройничного (V), лицевого (VII) и вестибулокохлеарного (VIII) нервов, нервов вагусной системы и подъязычного нерва (IX-XII), спонтанный нистагм, бьющий вниз, вестибулокохлеарные нарушения, головокружения, нарушения дыхания, носовой оттенок речи, поперхивания, нарушения глотания, односторонний парез мягкого неба, снижение глоточного рефлекса, охриплый голос, статическая и динамическая атаксия, нарушение координации, парез ног (спастического характера).

    Рентгенологически и при МРТ на боковом снимке черепа имеется расширение сагиттального размера позвоночного канала на уровне СI и СII, при каротидной ангиографии огибание снизу миндалины мозжечка задненижней мозжечковой артерией.

    (2) При сирингомиелитическом синдроме клинически отмечаются охриплость голоса, нарушение акта глотании, нистагм, атрофия мышц языка, анестезия в некоторых зонах лица, слабость в конечностях с повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса по спастическому типу, сегментарно диссоциированные расстройства чувствительности на уровне верхнешейных сегментов спинного мозга.

    Рентгенологически на боковом снимке визуализируется гипоплазия задней дужки атланта, гипоплазия эпистрофея, деформация и сужение большого затылочного отверстия, неравномерное развитие или недоразвитие боковых масс атланта, расширение интраспинального канала на уровне СI и СII. В этих случаях показана МРТ или инвазивные рентгенологические методы исследования.

    (3) При пирамидном синдроме клинически отмечается легкий спастический тетрапарез со снижением мышечной силы в руках и ногах. Сухожильные и периостальные рефлексы на конечностях повышены, брюшные рефлексы снижены или не вызываются.

    Рентгенологически определяются сопутствующие признаки нарушения развития костных элементов краниовертебральной зоны такие, как гипоплазия атланта, недоразвитие зубовидного отростка аксиса, укорочение атланто-затылочного промежутка. Верхушка зуба распологается выше линии Мак Грегора, увеличен сагиттальный размер большого затылочного отверстия и интраспинального канала на уровне СI и СII.

    Типичная клиническая картина аномалии Арнольда-Киари характеризуется следующими симптомами: боль в шейно-затылочной области усиливающаяся при кашле, чихании, снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях, снижение мышечной силы в верхних конечностях, спастичность верхних и нижних конечностей, обмороки, головокружения, снижение остроты зрения, в более запущенных случаях присоединяются: эпизоды апноэ (короткая остановка дыхания), ослабление глоточного рефлекса, непроизвольные быстрые движения глаз.

    Любопытным клиническим феноменом у этих больных является провокация симптомов (боли в шее, в затылке, парестезии, онемение половины тела, приступы внезапного падения, обморок) кашлем, чиханием, смехом, натуживанием, пробами Вальсальвы, Нери, Дежерина, что обусловлено динамическим усилением компрессии цервикомедуллярных структур в момент внезапного повышения внутричерепного давления с ущемлением миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии.

    Клиническая манифестация аномалии Арнольда-Киари подчас у взрослых и даже пожилых людей постоянно дает повод к диагностике опухоли задней черепной ямки или верхних отделов спинного мозга. Правильному распознаванию способствуют иногда имеющиеся у больных внешние признаки дизрафии (короткая шея, низкая линия оволосения на шее), а также обнаружение на рентгенограммax (а также на КТ/МРТ) кранио-спинальных признаков костных аномалий.

    В настоящий момент методом выбора при диагностике аномалии Арнольда-Киари является МРТ головного мозга шейного и грудного отделов спинного мозга (для исключения сирингомиелии).

    Возможна уьтразвуковая диагностика аномалии Арнольда-Киари у плода. На современном этапе к возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относят внутреннюю гидроцефалию, а также типичную форму мозгового черепа типа «лимон» и изображение мозжечка в виде «банана». Однако по мнению некоторых исследователей эти признаки не отличаются высокой специфичностью по отношению к пороку Арнольда-Киари. Для решения этой проблемы показано использование не только горизонтальной, но и других плоскостей сканирования (фронтальной, сагиттальной), что позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари у плода. Частота эхографической выявляемости таких признаков, как отсутствие большой цистерны и удлинение ножек мозга, убедительно показала преимущества сагиттальной плоскости сканирования мозга для диагностики основного макроскопического признака порока Арнольда-Киари - вклинения частей мозжечка в большое затылочное отверстие. Получение изображения головного мозга плода в сагиттальной плоскости во II триместре беременности не является сложной технической задачей. В связи с этим использование сагиттальной плоскости сканирования мозга является одной из наиболее информативных плоскостей для диагностики или исключения аномалии Арнольда-Киари у плода как во II, так и в III триместрах беременности.
    Обнаружение признаков аномалии Арнольда-Киари у плода может явиться показанием к исключению дефектов развития позвоночника (включая инвазивные), при этом даже полное отсутствие ультразвуковой информации о состоянии позвоночника указывает на наличие Spina bifida более чем в 95% случаев.
    Лечение. При «асимптомном варианте» - динамическое наблюдение с ежегодным проведением обследования. Если единственным симптомом заболевания является незначительной интенсивности болевой синдром, для лечения применяется консервативная терапия, которая включает в себя различные схемы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов и миорелаксантов. Периодически проводят дегидратационную терапию. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита (онемение, слабость а конечностях и т.д.) показано проведение операции (ламинэктомия, расширение затылочного отверстия и др.). В части случаев во время хирургической ревизии и устанавливается окончательный диагноз. Целью операции является устранение сдавления нервных структур и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего производится увеличение объема задней черепной ямки. В результате лечения, как правило, уменьшается или исчезает головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.
    НАСКОЛЬКО РАСПРОСТРАНЕНЫ АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ И СИРИНГОМИЕЛИЯ?
    ЯВЛЯЮТСЯ ЛИ ОНИ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ?
    Ранние исследования предполагали, что распространенность сирингомиелии составляет 1 на 18000 (Small, Sheridan, 1966). На самом деле, эти цифры ниже реальных, потому что основываны на данных аутопсии, а не МР сканирования. Лучшим способом определить распространенность этих заболеваний, является проспективное исследование. До настоящего времени такого исследования не проводилось из-за его дороговизны и трудоемкости, к тому же, АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ и СИРИНГОМИЕЛИЯ - это относительно «новые» заболевания, т.к. наиболее точным методом диагностики является недавно появившаяся технология МРТ.
    По последним данным, врачи и ученые из университета Джонса Хопкинса (США) исследовали более 22000 МР сканов головного мозга (Meadows, Kraut et al, 2000). Это самая большая серия, описанная в научном исследовании, и у 1 из 1280 индивидов была выявлена аномалия Киари I (определяемая как опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия на 5 мм или более). Можно критиковать это исследование, поскольку оно было выполнено в крупных медицинских центрах (пациенты с необычными симптомами чаще попадают в такие центры). Ученые будут спорить, занижена ли истинная частота (в исследование не включены пациенты с бессимптомным течением аномалии Киари I, т.к МРТ исследование проводилось пациентам с какими-то симптомами), или завышена (ошибочные назначения, потому что больные находились в крупном медицинском центре).
    При диагностике любого из этих состояний, обычным вопросом пациентов так же является: «Это наследственное? Могу ли я передать это моим детям?». Когда у ребенка диагностируется аномалия Киари I, один из первых вопросов у родителей это: «Может ли это случиться и с моими будущими детьми?»
    Более 15 последних лет многие ученые докладывали о случаях АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ и сирингомиелии у нескольких членов семей. Недавно было доказано, что расстройство имеет генетическую основу
    Дальнейшие доказательства в поддержку генетической природы некоторых случаев АНОМАЛИИ АРНОЛЬДА-КИАРИ и/или СИРИНГОМИЕЛИИ были получены при близнецовых исследованиях (когда у одного из однояйцевых близнецов имеется ААК и/или СМ, у другого близнеца это состояние возникает чаще, чем в случаях с разнояйцевыми близнецами)
    Важно понимать, что большинство других аномалий, при которых могут развиться АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ и/или СИРИНГОМИЕЛИЯ, встречаются достаточно редко (например, ахондроплазия, ссиндром Голденхара) и все вместе вероятно составляют не более 1% от общего количества аномалии Арнольда-Киари и/или сирингомиелии.
    Результаты лечения сирингомиелии и аномалии Арнольда-Киари зависят от совместных усилий невролога, нейрохирурга, реабилитолога и, конечно же, ПАЦИЕНТА и его родственников
    Категория: Traditional Chinece Medicine - TCM Helth News | Просмотров: 1813 | Добавил: Korolev | Теги: АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА-КИАРИ И СИРИНГОМИ, ЯВЛЯЮТСЯ ЛИ ОНИ ГЕНЕТИЧЕСКИМИ ЗАБОЛ | Рейтинг: 5.0/1
    Всего комментариев: 0
    Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
    [ Регистрация | Вход ]
    Календарь
    «  Декабрь 2012  »
    ПнВтСрЧтПтСбВс
         12
    3456789
    10111213141516
    17181920212223
    24252627282930
    31

    Поделитесь ссылкой!

    Темы/Теги
    ДЦП лечится Карус Саша санья дцп лечение дцп китай Лечение ДЦП Лечение ДЦП в Сингапур Sanya Реабилитация в КК Госпитале Первентикулярная лейкомаляция дцп санья Хайнань лучшие врачи гонконг фото Лечение в Китае санья лечение наньмунан санья Саша Карус алалия диабет Реабилитационные центры ДЦП лечение ДЦП в Китае дцп реабилитация Новый Год ФОРУМ ДЦП клиника наньмунан САЙТ ДЦП отдых и лечение виза китай реабилитация РДА наньмунан nanmunan Сингапур Наньмунан NANMUNAN Sanya 2012 иглоукалывание ребенок -инвалид ДЦП ДЦП лечение пекин Лечение в Сингапуре Традиционная Китайская Медицина Лечение и диагностика детей ДЦП nanmunan sanya Китайская кухня наньмунан отзывы цены наньмунан Китай дцп фото аутизм фото дцп Хабаровск Китай лечение китаянки ТКМ Санатории Китая Наньмунан NANMUNAN Sanya 2013 Харбин Синчэн China дети ДЦП Карус китайский новый год Наньмунан фото Гонконг фото Китай china-tcm.ru лечение китай КНР китайская медицина китай дцп зпрр дети в китае наньмунан 2013 отзывы Nanmunan 2014 аутизм китай дцп в китае лечение аутизма шанхай Санья лечение в санья наньмунан 2014 фото санья Новости Китай СМИ Китай аутизм лечится Гуанчжоу лечение наньмунан фото наньмунан китайцы наньмунан цены наньмунан википедия Наньмунан NANMUNAN Sanya ДЦП NANMUNAN Китай наньмунан 2013 Наньмунан china-tcm.ru Nanmunan 2013 отзывы наньмунан клиника Тугоухость наньмунан доктора
    Статистика

    Яндекс.Метрика


    Онлайн всего: 9
    Гостей: 9
    Пользователей: 0

    Copyright Татьяна Карус и К° © 2017 Сайт не является рекламным. Копирование запрещено.